致心律失常性右室心肌病的临床特点是什么？应如何治疗？

致心律失常性右室心肌病临床表现复杂多变，1/2的患者表现为心悸，1/3的患者有晕厥史，近1/10的患者以恶性心脏事件为首发症状。家系患者中约半数可出现心源性猝死；心力衰竭较少见，发生率不足10%；半数患者运动试验可诱发室性心动过速，应用异丙肾上腺素后诱发率可增加至85%。心电图可有以下特征性改变：①不完全右束支传导阻滞或完全性右束支传导阻滞；②无右束支阻滞者其右胸导联（V1—V3）QRS波增宽，超过110 ms，伴T波倒置；③近1/3患者常规心电图可出现Epsilon波（E波），系由部分右室纤维延迟激活所致。心肌活检可证实心肌被纤维脂肪组织所取代。

致心律失常性右室心肌病抗心律失常药物治疗主要用于减少室性心律失常所造成的症状，常用β受体阻滞剂，效果不好时可加用胺碘酮治疗，但远期效果不满意。射频消融治疗主要用于伴室性心动过速者，成功率不足50%，而且易复发或形成新的室性心动过速，不应作为首选治疗措施。ICD治疗可增加其生存率，为目前唯一有效预防心源性猝死的治疗措施。(https://www.daowen.com)

（施　诚　张　麟）