危险的“疙瘩”——隆突性纤维肉瘤

第六节　危险的“疙瘩”——隆突性纤维肉瘤

随着人们健康与美观意识的提高，皮肤肿瘤的检出率与治疗率日益提升。但皮肤肿瘤的病理类型多种多样，有良性有恶性，对医生的诊疗水平是一大考验。其中误诊率高且术后极易复发的皮肤肿瘤就包括隆突性皮肤纤维肉瘤。

案例引入

瘢痕疙瘩、隆突性皮肤纤维肉瘤傻傻分不清？

医生在门诊曾遇到一位年过花甲的老人家吴伯。刚进入诊室，吴伯就撸起袖子，急迫地坐在椅子上，同时把暴露出来的左上臂摆到诊室的桌子上，着急问道：“医生，你看看我这个瘢痕，很多年了，偶尔又痒又痛。某某医院的主任信誓旦旦地告诉我就是一个瘢痕，这几年来也打了好几次‘去瘢痕’的针。但是我这个瘢痕不但没有缩小，反而比以前更大了。”吴伯的儿子也在旁边附和道：“医生，您看看这个瘢痕您能处理吗？需不需要做手术切掉？”

看着患者吴伯和他儿子焦急的表情，医生面色凝重地说道：“这个不一定是瘢痕，不排除皮肤恶性肿瘤的可能，建议立即住院，切除肿瘤做病理检查以明确诊断。”患者吴伯和他儿子也意识到病情的严重性，立即住院进行了手术切除，术后病理结果竟为“隆突性皮肤纤维肉瘤”！

一、什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？

隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种少见的局限性软组织低度恶性肿瘤，起源于真皮，可扩展至皮下组织，由形态一致、纤细的短梭形细胞呈特征性的席纹状排列而成。隆突性皮肤纤维肉瘤具有较高的局部复发率，但极少发生转移，因此严格意义上其不是真正的恶性肿瘤。

隆突性皮肤纤维肉瘤占所有软组织肉瘤的2%～6%，较为少见，其具体病因及发病机制不明，外伤、遗传、放疗、紫外线照射等因素可能与其有关。本病任何年龄均可发生，多见于青年及中年人，女性略少于男性；最常发生于躯干，占40%～60%，其次是四肢近端和头颈部。

二、隆突性皮肤纤维肉瘤有哪些表现？

（一）临床表现

隆突性皮肤纤维肉瘤通常呈惰性生长，病情可隐袭发展数年。

1.开始为硬性斑块，以后可见多个结节发生在斑块上，病灶呈浅红或浅蓝色，性质坚实，呈隆突性外观，缓慢增大，可形成溃疡。(https://www.daowen.com)

2.最常见的发病部位为躯干，其次为四肢，偶亦侵犯头部、颈部及面部，掌跖部不受累。

3.一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，病程呈缓慢进展，随着肿瘤增大而疼痛明显。

4.若任其发展，可见毛细血管扩张，表面皮肤常可萎缩变薄甚至凹陷，轻度外伤后可破溃、出血。

（二）鉴别诊断

1.隆突性皮肤纤维肉瘤：早期质地坚硬性丘疹为其表现，皮损缓慢增大，表面光滑、质硬、浸润较深的结节为其典型皮损。早期常误诊为良性肿瘤，切除后易复发。

2.皮肤纤维瘤：表面色素沉着，直径很少超过2 cm，通常为坚实、微隆起的圆形丘疹，触诊时可发现皮损与皮下组织粘连。

3.瘢痕疙瘩：表面光滑的丘疹、斑块，红色或紫红色为其外在表现，呈“蟹足样”生长，触之坚实，常伴有疼痛瘙痒。

三、隆突性皮肤纤维肉瘤该如何治疗？

本病治疗应以手术为主，放疗为辅，化疗备选，也可以进行靶向治疗。

（一）手术

手术切除为首选治疗方法，因为肿瘤侵袭性生长，易原位复发，罕见转移。手术要扩大切除，即切除肿瘤周围3 cm的正常组织。为降低该疾病的复发率可使用莫式（Mohs）显微外科切除术。根据具体情况在术后辅以放疗，能够进一步降低复发率。

（二）靶向治疗

特殊的靶点表达在隆突性皮肤纤维肉瘤中存在，靶向药物治疗可使用于局部晚期、不可切除的瘤体。

医生提醒：隆突性皮肤纤维肉瘤与瘢痕疙瘩常常难以鉴别，人们往往被隆突性皮肤纤维肉瘤的一些症状所迷惑，降低了对该疾病的防备之心。如果发现硬性斑块，斑块颜色质地特殊，请尽早到医院寻求专业人士的评估。