二、流行病学

GIST是最常见的消化道间质肿瘤，占所有恶性胃肠道肿瘤的1%～3%。在其被归为一个单独实体之前，GIST常被诊断为胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维瘤以及神经鞘瘤。基于诊断意识的提高和组织病理学检测的改善，GIST的发病率呈上升趋势。GIST主要发生在成年人中，中位发病年龄在55～65岁，不存在明确的性别差异，但恶性GIST在男性中更常见。GIST在儿童中罕见（＜1%），且主要发生在女童。

GIST发生在从下段食管到肛门的整个胃肠道中，依次为胃（60%）、空肠和回肠（30%）、十二指肠（5%）和结肠直肠（＜5%），食管和阑尾处报告病例较少。腹腔内胃肠道外的GIST，特别是在网膜、肠系膜和腹膜后者，通常是转移性的。(https://www.daowen.com)

有20%～30%的病例在首次诊断时即表现出转移性疾病的特征，在年轻患者中更为常见。在大多数转移病例（54%）中，包含肝脏转移，且被认为是一个不良预后因素，此类患者总生存时间仅为数月。少数（5%）GIST与其他肿瘤综合征相关，依次为1型神经纤维瘤病、胃肠道间质瘤和家族性GIST综合征。