一、概述

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors，NETs）是一种相对少见的肿瘤，但其发病率有增加的趋势，每年发病率为（6～7）／10万人年。它们来源于胚胎神经嵴组织，具有不典型的临床表现，大多数原发部位在胃肠道或肺，而且还有13%的患者原发部位仍然未知。五年生存率在很大程度上取决于患者的年龄和性别、原发肿瘤部位、疾病分期、病理分化程度及组织学分级。在诊断时就伴随远处转移的患者有20%～25%，如果把随访中发生异时性转移的患者包括在内这一数值将高达40%，是远处转移时预后不良的独立危险因素。在原发性NETs中，发生部位依次为小肠（45%）、胰腺（42%）、结肠（40%）、胃（15%）、直肠（6%）和阑尾（3%），与其他胃肠道（3%～45%）来源相比，胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）在诊断时显示出较高的远处转移率（42%～64%）。总的来说，80%的转移性NET患者会伴随肝转移，而肝脏作为唯一的转移部位见于50%的转移性NET患者（即孤立性肝转移），而多数孤立性肝转移源自胃肠及胰腺NETs。(https://www.daowen.com)