三、分型与分期

NETs的分期按照美国癌症联合委员会（AJCC）肿瘤TNM分期系统，AJCC在第7版癌症分期手册上推出了它的第一个神经内分泌肿瘤TNM分期系统，后在第8版AJCC癌症分期手册上对T和N的定义进行了修订。第8版增加了第一个胸腺肿瘤和肾上腺神经内分泌肿瘤的分期系统（包括嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分期）。另外，胃、十二指肠／壶腹、空肠／回肠、阑尾、结肠／直肠和胰腺的神经内分泌肿瘤有着不同的分期系统。肿瘤分期与预后的相关性分析已被SEER（Surveillance，Epidemiology and End Results）数据库和美国国家癌症中心数据库（Database）证实。Moffitt癌症中心分析了2000—2010年691例空回肠NETs患者的临床资料，发现TNMⅠ～Ⅳ期的五年生存率分别为100%、100%、91%、72%。值得注意的是，这项分析还表明，与其他恶性肿瘤不同，NETs原发肿瘤的大小和侵袭深度对患者的生存率影响很小。相似的结果见于SEER数据库中对6792例小肠NET的单独分析，结果发现T1和T2期肿瘤患者的预后相似，这些结果在其他分析中也得到支持，证实淋巴结阳性和远处转移对生存期的影响最大。(https://www.daowen.com)

第8版AJCC癌症分期中胰腺NET与外分泌型胰腺癌是分开的，T分期主要取决于肿瘤的大小和主要血管或脏器的受累程度。Moffitt癌症中心回顾性分析了1999—2000年425名胰腺NET患者的临床资料，发现TNMⅠ～Ⅳ期的五年总生存率分别为92%、84%、81%和57%（P＜0.001），也进一步验证了AJCC的分期系统。