神经定位的历史
从神经系统疾病症候的搜集与归纳,到诊断治疗,神经科临床有一个极其重要的过程,即神经定位,也是显著区别于其他学科的特点,可以说神经定位是神经科的金科玉律。所以贯穿本书的症候学以神经定位为纲,才能对临床有指导意义,期望尝试神经内科领域的中西结合乃至汇通能不落窠臼。厘清神经定位的发展脉络有非常重要意义,以脑为主的神经系统是高度复杂的系统,前辈的突破性研究和相关进展对神经科学的创立与发展至关重要,尤其陈宜张曾进行系统总结,现摘录梳理如下。
1.混沌时期 这一时期对脑的认识主要以功能为主,公元前30—前17世纪埃及卢克索象形文字中首现“脑”字。公元前5世纪,亚里士多德(公元前384—前322)认为神智在心。新近发现心跳加速竟然也能直接关联大脑焦虑。稍晚加伦(129—199)准确、详细描述了动物脑解剖,看到了胼胝体。中世纪曾经认为歇斯底里起源于子宫,hysteria一词,正是起源于hystera,即子宫。
2.文艺复兴时期 文艺复兴运动促发脑科学启蒙,有了神经和脑的解剖。早期达·芬奇(1452—1519)绘出前中后3个脑室,后又加上侧脑室。维萨里(1514—1564)在《人体构造》(1543)中完成现今脑神经解剖框架。命名Willis环的威利斯(1621—1675),其《大脑解剖》(1664)中解剖结构图插图与当代解剖学教科书几近。
3.17—18世纪 神经科学几个主要理论基础发端包括动物电发现、神经元学说、神经系统整合、脑功能定位。17世纪中叶显微镜促使脑解剖向神经组织学深入,神经细胞和神经纤维构造清晰起来。18世纪末伽伐尼(1737—1798)发现蛙腿可因神经接受电刺激而收缩,神经肌肉活动时有电产生。动物电活动的产生神经传导,证明神经活动实质是独特的生物电活动。18世纪沙尔科(1825—1893)是早期研究脑功能定位的先驱,开创神经病理检查结合临床研究思路,如确立布罗卡(Broca)区。1897年谢灵顿(1857—1952)的突触概念和神经系统整合作用理论,基于突触假设,神经活动包括神经传导和突触的传递过程,对脑功能理解推进到机制性层次,为神经定位体系的诞生打下坚实解剖和生理基础。
4.近代(19—20世纪)神经解剖学始创于19世纪中叶,脑大体解剖及显微结构研究为神经病理研究提供基础。大体解剖与显微解剖厘清了局部脑细胞和纤维构筑、脑分区和定位、不同脑部位间连接关系。19世纪中叶,加尔(1758—1828)最早提出脑功能定位,认为大脑各区有功能特异性,大脑不同区有不同功能定位。19世纪50—60年代,神经科学基础框架基本完成,现代神经科学开始独立,包括3个主要分支,即细胞和分子神经科学、认知神经科学及发育神经科学,为数十年后临床神经医学的起飞奠定基础。20世纪以后,许多神经科学领域诺贝尔奖项与神经定位有关:1906年C.戈尔季(1843—1926)、S.拉蒙-卡哈尔(1852—1934)开始对神经系统进行精细结构研究;1930年S.拉蒙-卡哈尔创立神经元学说,其《大脑之美》脍炙人口;1944年J.厄兰格(1874—1965)、H.S.加塞(1888—1963)开始神经纤维机制研究;1949年W.R.赫斯(1881—1973)发现动物下丘脑对内脏调节功能;2003年保罗·劳特布尔(1929—2007)和彼得·曼斯菲尔德(1933— )发现核磁共振成像技术;2014年约翰·奥基夫(1939— )、梅-布里特·莫泽(1963— )和爱德华·莫泽(1962— )夫妇发现大脑GPS。
对脑的不断探究,正是引领神经定位发展的原动力,从文艺复兴到现在,神经科学飞跃前进,但临床思维结构依然迷雾重重,阻碍临床神经医学继续前行。陈宜张认为一是整体论如何与还原论相整合,二是主观神智现象如何用客观方法来研究。整体论与还原论的整合远未得到解决,制约神经定位思路进一步拓宽,显见科学的局限性。而神经回路与脑功能中,神经传导和突触传递要能够上升为脑区活动,需有特定神经回路活动,这方面所知更少。以客观方法对主观现象的探究,尤其是对症状的解析,笔者做了一些尝试,但对高级神经活动如认知还是乏善可陈,深知没有捷径可走。
随着实验室检查和影像学的飞速发展,许多专科医生觉得,临床诊断不必再依赖费力的症状和体征收集,问诊和查体都匆匆而过。事实上,合格的神经科医生,一旦获取完整的病史后,就有一个大致的定向定位框架,脑海里就会提出一个假设的定向定位,进一步获取的症状和床边查体的体征则可以佐证初步诊断,当然还需依靠那些实验室、电生理和影像学检查,但是望(眼底,体征)、闻(音叉)、问(症状)、切(叩划锤)等临床技能,还需要临床医生演绎逻辑推理和分析,方能获得可靠的最终诊断。
William Osles说:在病史采集过程中,追随每一条思路,不要抢先提问,绝不给予提示,让患者用自己的话去说。Adolph Sahs则告诫:如果你用30分钟接诊一位患者,花28分钟询问病史,2分钟体格检查,不要在头颅CT、MRI或EEG上花费时间。Rene Laennee忠告:洗耳恭听!多听听你患者的心声!他在为你提供诊断!(https://www.daowen.com)
肯塔基大学医学院神经病学系Joseph R认为,只有神经科医生一直默默坚守着叩诊锤,从头到脚敲敲划划,就这一点而言,神经科医生确实是最后的临床医生。为什么神经科医生在问诊和查体方面迥异于其他科医生?定位,定位,还是定位。定向框出是否属于神经科的范畴,定位首先是周围和中枢神经系统的分野,然后是进一步的细化,最后才是定性。神经科医生从入行第一天就被教导:可以不定性,但须尽最大努力去定位。以症候为主导的神经定位,也是捍卫临床神经医学最后的尊严,这一切有赖于严谨的临床神经专科检查和详细病史的搜集。
以症状和体征为主导的神经定位,并非空穴来风,无中生有,有其传承脉络。我们这一代人都受益于王笑中的《神经系统疾病症候学》,其书又取材于日本《神经》。神经科医生描述病史与内科不大一样,情节化的描述叙述,故事式的叙事记录,无不是尊重症候的原汁原味书院式教学模式古风,这是早期神经科与精神科还没有分家时的遗迹,可惜我们正在迅速走远,甚至背离这些传统。笔者较多地将一些所谓躯体化症状甚至精神症状均列为单独章节讨论,得益于30余年前入道时保留至今的刘贻德和夏警予的著作《高级神经活动的症状和诊断》,也是基于遵循经典临床神经科的初衷。
参考文献
[1]陈宜张.神经科学的历史发展和思考[M].上海:上海科学技术出版社,2008.
[2]圣地亚哥·拉蒙-卡哈尔.大脑之美(The Beautiful Brain)[M].严青译.长沙:湖南科学技术出版社,2020.
[3]Berger J R.Neurologists:the last bedside physician-scientists[J].JAMA Neurol,2013,70(8):965-966.
[4]王笑中,焦守恕.神经系统疾病症候学[M].北京:人民卫生出版社,1979.
[5]刘贻德,夏警予.高级神经活动的症状与诊断[M].合肥:安徽科学技术出版社,1985.