面瘫的三分法神经定位
面瘫的神经定位，首当辨析周围与中枢，常规神经系统检查即可明确判断。由于前额部肌肉受双侧皮质中枢支配，中枢性面瘫不累及皱额，事实上，皱额有时候是最重要也是唯一鉴别周围中枢的体征。体征搜集的目的不单是诊断，而是进一步分段定位来指导治疗和判断预后。观察面瘫体征也需动态（见《动态的神经定位》），最初诊断“脑梗死”导致中枢性面瘫，最终明确是脑梗死致中枢性面瘫合并累及膝状神经节的周围性面瘫。
界定周围性和中枢性是面瘫神经定位诊断中的方向性目标，但我们要厘清中枢神经损害和中枢性面瘫的概念。在中枢神经系统如脑桥面神经核发生的面瘫，可称其为在中枢神经中的周围性面瘫，虽然病灶位于中枢，但我们却只能如此定位：核性的周围性面瘫。目前临床中枢性和周围性面瘫的两分法，笔者个人觉得不妥，周围性面瘫还是中枢性面瘫将面神经损害的性质和定位混淆起来，不利于临床定位诊断，而以脑桥面神经核为中心的，核下核性核上三分法的定位可能更接近面瘫神经定位真正的临床面目。笔者提出面瘫三分法神经定位，表述如下。
（一）核上性面瘫定位
脑桥内面神经核以上至大脑皮质中枢（中央前回下1／3）间损害引起的面瘫，应称之为核上性的中枢性面神经麻痹，而下段的核性的在脑干中枢的面神经麻痹，实属周围性面瘫范畴。面神经运动核的上1／3受两侧大脑皮质运动区的支配，该部分发出的运动神经纤维支配眼轮匝肌以上的面部表情肌，面神经运动核的下2／3只受对侧大脑皮质运动区的支配，其发出的运动神经纤维支配眼轮匝肌以下的面部表情肌，故核上性的中枢性面瘫损害累及大脑皮质运动区、皮质脑干束、内囊、脑桥上部、中脑等部位，表现为病变对侧眼裂以下部面表情肌麻痹，如鼻唇沟变浅，示齿时口角歪向对侧，不能吹口哨及鼓腮，而闭目、蹙额、皱眉等动作常受损较轻或无障碍，常伴面瘫同侧的肢体偏瘫，无味觉和唾液分泌障碍，其他体征如腱反射异常、巴宾斯基征等，肌肉无电变性反应。根据有无伴发其他脑神经麻痹和脑干长束受损症状，可区别面瘫定位在脑干内还是脑干外，颅腔内还是颅腔外（包括颞骨）。核上性面瘫各段定位特点。
1.后颅窝病变 桥小脑角肿瘤、多发性硬化、脑膜炎及转移瘤等一般导致周围性面瘫，核上性少见。
2.脑干
（1）延髓：延髓背外侧综合征偶见面瘫，理论上延髓导致核下性面瘫，但需与假性中枢性面瘫相鉴别。杨凤民报道12例延髓卒中，除病侧舌瘫和对侧肢体中枢性瘫痪，伴病侧鼻唇沟变浅，口角向对侧偏移，即假性中枢性面瘫。
（2）脑桥：面神经核位于脑桥下部网状结构的腹外侧，内含大型运动细胞，属特殊内脏运动性核。脑桥损害常伴有病侧Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ等脑神经麻痹和对侧偏瘫或双侧受累。脑桥内部，面神经核水平以上当然是核上性面瘫，但核性和核下或核上稍有偏离，定位即大不相同，也可能各种类型混合，不可不察。
（3）中脑。
1）中脑大脑脚底部髓内：韦伯（Weber）综合征又称大脑脚综合征，中枢性面瘫和舌瘫，伴同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫。颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚，中脑肿瘤或脑血管病。病案：赵某，男，64岁，2022年3月9日首诊，右上下肢无力Ⅳ，无面瘫，脑CT平扫左侧大脑脚区域占位，拒绝手术治疗。2022年9月19日嘴角偏左，皱额可，右上下肢无力Ⅲ级。SEP：N20潜伏期延长，BAEP：Ⅴ波潜伏期延长，瞬目反射（－）。脑CT平扫左侧大脑脚区域占位，较前片（3月9日）体积增大且密度增高，考虑合并瘤内出血，9月21日MRI示脑干左侧、大脑脚区占位，考虑血管瘤伴出血可能；两侧额顶枕叶、半卵圆区多发小缺血灶；脑萎缩。为中脑水平的核上性的对侧中枢性面瘫、同侧动眼神经麻痹和肢瘫构成的韦伯综合征。患者始终拒绝手术，2023年4月3日复诊，诉1周前右手发麻，继之右手震颤，波及中脑红核、黑质、动眼神经，是为贝内迪克特综合征（图4-1-1）。
图4-1-1 大脑脚区域占位
2）大脑脚后方的黑质、中脑红核：红核综合征即Benedikt综合征。同侧动眼神经麻痹，对侧半身锥体外系损害如半身舞蹈、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等，对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。源于基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，中脑肿瘤。遇一例红核综合征患者，仅有中枢性面瘫和上肢意向性震颤，经基础治疗和头皮针（取额顶一线，二线，百会，顶旁一线），半年后部分恢复。
3.丘脑 特征性的情感性面神经麻痹，笑或哭等情感运动时面瘫，随意运动时面肌仍能收缩，丘脑或丘脑下部多见。
4.大脑
（1）皮层。
1）中央前回被外侧下部：病变对侧上肢与颜面下部肌肉麻痹，下肢瘫很少，常伸舌向面肌与上肢瘫痪侧偏斜，常见Heubner回返动脉闭塞。
2）中央前回的下部、岛盖部、额极、额叶底面或颞极：可单纯中枢性面瘫，在优势半球常伴失语。外伤、脑肿瘤和脑血管多见。
（2）皮层下。
1）基底节：类似丘脑的情感性面神经麻痹。
2）内囊：中枢性面瘫最常见受损处，颈内动脉系统闭塞尤大脑中动脉主干及分支闭塞更多见，也可颅内出血或肿瘤。CT和MRI出现前，单纯的中枢性面瘫难以定位，经CT和MRI证实为内囊／放射冠小灶性梗死导致的单纯性中枢性面瘫很常见，主要在膝部表现为中枢性面瘫或者面神经感觉异常。额旁三线头皮针治疗有效。
5.蛛网膜下腔 可有中枢性面瘫或单纯周围性面瘫。
6.硬膜下 复发慢性硬膜下血肿，颅脑损伤，脓肿。
7.硬膜外 创伤性面瘫。
（二）核性面瘫（面神经核及髓内）定位(https://www.daowen.com)
如前所言，发生在脑桥面神经核的面瘫是脑干内的脑内中枢神经系统损害，但又属于周围性的颅神经核性损害。笔者这样表述核性面瘫：一种处在中枢神经的周围性面瘫。脑桥内核性及核下性损害可波及面神经核或其发出的面神经根纤维，表现为周围性面瘫，常有附近神经核团及传导束损害表现，与典型的核下性面瘫比较，面部感觉和腺体分泌功能多可保存，常与同侧邻近的外展神经瘫痪并发，又可波及皮质脊髓束致对侧肢体偏瘫。
核性周围性面瘫常与核下性面瘫合并损害，难以区分，尤其是面神经手术、放射、介入治疗和物理性、化学性、中毒性因素导致的面瘫。
1.脑桥被盖部、基底内侧 福维尔（Foville）综合征即脑桥基底内侧综合征：同侧周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）；对侧中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。常见于脑桥肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核损害。
2.脑桥基底外侧 米亚尔-居布勒（Millard-Gubler）综合征即脑桥基底外侧综合征：同侧眼球外展不能，周围性面瘫，对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。炎症和肿瘤常见，脑桥肿瘤最多，其次脑桥出血，脑桥梗死较少见。
3.八个半综合征 一个半综合征＋单侧面神经损害。脑桥被盖部的桥旁正中网状结构（PPRF）和内侧纵束（MLF）毗邻面神经内膝及面神经核受累，还可能是联络中央前回与皮质延髓束部分受损。病案：李某，女性，57岁，右利手，左侧面部无力伴视物重影5日。2型糖尿病史控制不满意。查体：左眼内收、外展不能，右眼内收受限，右眼外展及双眼垂直运动正常，双眼水平向右注视时细小眼震2度，会聚差，左皱额不能，嘴角向右歪斜，余颅神经（－），四肢肌力正常，腱反射对称。定位于左侧内侧纵束、展神经核、桥旁正中网状结构和左侧面神经核。基础治疗加额顶线治疗2周而愈。
4.十五个半综合征 一个半综合征合并双侧面神经麻痹（7×2＋1.5＝15.5），双侧脑桥被盖部病变引起脑桥被盖部PPRF、MLF及双侧面神经核或束（面神经膝）受损所致。Li M报道1例54岁女性，右利手，左上肢麻木、言语含糊伴复视4日，有构音障碍，右眼内收、外展不能，左眼内收受限，左眼外展及双眼垂直运动正常，双眼水平左视，可见左眼细小水平眼震，双侧周围性面瘫。双侧周围性面瘫和一个半综合征，定位于双侧面神经核（膝部）＋右侧PPRF＋右侧展神经核＋右侧内侧纵束，影像学定位于脑桥、双侧脑桥被盖区和右侧脑桥中线线样梗死。
5.先天性面神经核发育不全 Mobius综合征，先天性面肌双瘫综合征。
6.多颅神经炎／脑干脑炎 临床不罕见。
7.肌萎缩侧束硬化症 罕见下部面肌瘫痪，面无表情。
（三）除核性以外的核下性周围性面瘫分段定位
前已明确，通过两侧额纹比较，可初步判断中枢和周围，基本不需要其他核下性的周围性面瘫体征和症状如眼裂闭合不全、不能蹙额、皱眉、鼻唇沟变浅、口角向健侧偏斜、露齿、鼓腮、吹口哨等困难。反而其他颅神经检查非常重要，如耳廓疱疹诊断Rumsay-Hunt综合征。核下性面瘫最多见于面神经炎，亦可见于带状疱疹、颅底脑外伤、颅底脑膜炎、中耳炎、听神经瘤、脊髓灰质炎、特发性急性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎、面部外伤或三叉神经和听神经等手术后等。我们把核下性面瘫定位分七段。
1.面神经颅外段 茎乳孔或以下部分损害，面瘫可为唯一症状，无味觉、唾液及泪液分泌障碍，无听觉过敏，预后良好。颅外段面神经主干到茎乳孔长约2 cm，位于乳突前缘中点深侧约2 cm，故核下性面瘫极早期，笔者取穴完骨为主，完骨当耳后乳突的后下方凹陷处，《灵枢·骨度》曰：“耳后当完骨者，广九寸。”有定位寓意。
2.鼓索支（镫骨肌以下）面瘫＋味觉丧失＋涎腺分泌障碍，除面瘫外，还有该侧舌前2／3味觉消失及口干（舌下腺、颌下腺分泌障碍），预后尚好。针刺加邻近的地仓、廉泉。
3.镫骨肌支 面瘫＋味觉丧失＋涎腺分泌障碍＋听觉改变，除面神经瘫痪、该侧舌前2／3味觉消失及口干外，还有听觉过敏，此处解剖部位狭窄，累及结构较多，预后较差。针刺加邻近耳屏的耳门、听宫、听会和翳风。
4.膝状神经节 即Rumsay-Hunt综合征，面瘫＋味觉丧失＋涎腺、泪腺分泌障碍＋听觉改变，外耳道带状疱疹，甚至头皮、口咽黏膜疱疹，常伴有第8对颅神经损害，眩晕、耳聋。有时疱疹非常隐袭，1周后方外显，此时如单用激素就有较大风险。如累及岩浅大神经，自膝状神经节发出后，通过面神经管裂孔，到达岩骨上的同名神经沟内，最后越过半月节的下面，进入破裂孔内，泪腺分泌减少，角膜、鼻黏膜干燥，迎香和承泣必选。
5.内耳孔处 面瘫＋涎腺、泪腺分泌障碍＋听觉改变，因位听神经同时受累，可伴耳鸣、神经性耳聋、眩晕（眼震）等，泪腺、唾液腺分泌障碍。选完骨、听会、翳风、地仓和廉泉。
6.脑桥小脑角 1例脑桥小脑角占位及其手术后的面瘫，有发作性胸闷、心慌、大汗淋漓，一直考虑躯体化障碍，仔细询问病史，患者坚持认为是手术后出现，抗焦虑治疗效果不理想，见《出汗》曹某病案。
7.颅底 创伤所致，颅底骨折尤颞骨骨折、面部外伤、中耳穿通伤和冲击伤，同时波及动眼神经，外展，舌咽神经。
以上面瘫三分法定位诊断，仅是面神经从其分支末梢向颅神经进发到脑干进而大脑的一段。
（四）其他
1.神经根 吉兰-巴雷综合征可双侧面瘫，极少数时为唯一症状。国内吴蕾报道以双侧周围性面瘫为首发症状的获得性免疫缺陷综合征。
2.自主神经 不大会有面瘫。
3.神经肌肉接头 重症肌无力有假性面瘫，类重症肌无力不详。
4.肌肉 面肩肱型肌营养不良波及脸、肩、上臂等肌肉，可双侧假性面瘫。