梅热综合征研究
梅热综合征即特发性睑痉挛-口下颌肌张力障碍,主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动,又称Brueghel综合征,应区别于半侧颜面痉挛及多动症等颜面异常运动,常规药物治疗效果多不理想。我们近年对16例梅热综合征用中西医结合治疗有效。
1.临床资料 男7例,女9例;年龄39~65岁,平均52岁;病程3个月至5年。所有患者均符合以下诊断标准:眼睑痉挛或口面部肌肉对称性不规则收缩,精神紧张、阅读或注视时加重,睡眠时消失,不同程度出现感觉诡计现象;排除肝豆状核变性、重症肌无力、老年性眼睑下垂、面肌痉挛、口舌运动障碍;常规药物(氟哌啶醇,巴氯芬或氯硝西泮)治疗1个月无效。根据Scott痉挛程度分级标准:Ⅱ级2例,Ⅲ级7例,Ⅳ级3例。本组中受累部位依次为眼睑11例、口-下颌5例、颈部2例;首发症状以眼部不适、眼睑痉挛最多10例,口-下颌肌张力障碍次之2例;10例表现为口周肌肉阵发性痉挛,张口噘嘴、缩舌咀嚼;9例表现为眼轮匝肌、眉间、额部肌肉阵发性痉挛性收缩,1例合并痉挛性发音障碍;12例患者均有不同程度的眼睛干涩感和畏光。所有患者均行头颅CT或MRI检查,除1例发现基底节区有多发性腔隙性梗死灶外余均未见异常。
2.治疗方法 常规药物(氟哌啶醇,巴氯芬或氯硝西泮)基础上加用针灸治疗。取穴如下:三阴交提插补法,滋补肝肾;风池、完骨:捻转补法以补益脑髓。
疗效判断标准:加用针灸治疗治疗1个月后,按Scott标准重新对痉挛程度进行分级及疗效评定,完全缓解:Ⅱ~Ⅳ级降低至0级;明显缓解:Ⅱ~Ⅳ级降至I~Ⅱ级;部分缓解:Ⅳ级降低至Ⅲ级。
3.结果 本组患者在常规药物治疗1个月无效后再合并应用针灸治疗治疗1个月,完全缓解10例,部分缓解2例;无效4例,显效率62.5%。
梅热综合征主要表现为眼、面、喉部肌肉不规则痉挛收缩的多动症候群,表现为眼睑痉挛,以阵发性眼睑痉挛性抽动为特征,发作时以眼轮匝肌收缩为主,眉间、额部、鼻部肌肉甚至口角肌肉收缩,即继强直性痉挛后出现阵发性抽动,这种不随意运动并无节律性。常起于一侧,数年后延至双侧,平均发病年龄61岁。常于劳累、精神紧张时加剧,睡眠、谈话、行走可减轻,多为中老年患者,隐匿性起病。早期为眨眼增多或保持睁眼困难,通常在1~2年内发展为眼睑痉挛性闭合,同时或随后出现口、面、舌及/或咽喉部肌群对称性不规则收缩。
梅热综合征主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩,感觉诡计现象以及睡眠时消失等临床特点即可诊断。感觉诡计是本病特点之一,即在吹口哨、打哈欠、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或咬牙签时症状可明显缓解,甚至完全缓解,还有包括摸面颊、唇或脑后时,症状也会戏剧性地减轻即感觉诡计现象。电生理检查瞬目反射可见瞬目频度增加,Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。
面肌痉挛与梅热综合征不同,前者为阵发性单侧面肌不自主抽搐,即间歇、不随意、不规则阵发样面部肌肉收缩,双侧面肌痉挛更需要与梅热综合征鉴别,前者异常肌反应呈阳性。
梅热综合征神经生化机制尚不清楚,可能是基底节损害,导致神经递质平衡失调所致。Tolosa与Casey等认为与黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下致多巴胺受体超敏或多巴胺递质失调、胆碱能作用增强有关。常规药物用于梅热综合征的治疗,常无满意效果。本组患者在常规药物治疗1个月无效后再合并应用针灸治疗治疗1个月,其总有效率68.75%,治疗效果较明显。治疗2周后部分患者自觉眼轮匝肌痉挛收缩减轻,4周症状明显减轻,且无不良反应。
中医相当于胞轮振跳,又名脾轮振跳、目风,《内经》有“诸暴强直,皆属于风,风胜则动”,其因于过劳、久视、睡眠不足等。本病属于痉病范畴,为风寒湿邪阻滞脉络,气血运行不利,筋脉失养,拘急而成痉。三阴交是足三阴经脉交会,可通调足三阴经的气血。临床单用针刺治疗疗效不很显著,多类药物结合使用出现嗜睡、疲倦、头昏等毒副作用,容易复发。针灸加用氟哌啶醇等中西医综合疗法可取得良好疗效。
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