三、神经定位

三、神经定位

虽然面部感觉的支配还有皮层到中脑之间数段，但大部分面部发木的神经定位范围非常小，特别是三叉神经脊束核和三叉神经的支配，使其感觉障碍纵横交错，与四肢症候的神经定位有所不同。核性三叉神经损害和核下性损害导致的面部发木，分别呈枝状和洋葱样感觉障碍，体格检查时就须区分。

1.肌肉　肌营养不良未见；皮肌炎偶见，如《眼睑下垂》章定位诊断中罗某。

2.神经肌肉接头　笔者在临床常遇见一些重症肌无力患者诉面部发木，但神经电生理检查没有相关依据。

3.自主神经　交感神经型颈椎病偶尔面部发木。

4.周围神经　偶见吉兰-巴雷综合征。

5.海绵窦　可波及Ⅴ1，Ⅴ2。

6.颅神经

（1）三叉神经：三叉神经分中枢和周围，周围性损害包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支。中枢性三叉神经麻痹可由脑干、颅底或颅外病变引起，炎症所致为三叉神经纤维炎细胞浸润、脱髓鞘改变；良性肿瘤压迫三叉神经纤维，使纤维变性；恶性肿瘤转移至三叉神经致破坏性改变。

1）周围支：眼支、上颌支和下颌支分布范围，不包括下颌外侧。

①三叉神经麻痹：三叉神经分布区感觉障碍及同侧角膜反射的减弱与消失，咀嚼肌瘫痪，受累肌肉萎缩，常述咬食无力，咀嚼困难，张口下颌向患侧偏斜。②三叉神经炎：三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴运动障碍，受累三叉神经分支有明显压痛，多在感冒或副鼻窦炎后发病。③三叉神经纤维瘤：面部发木可以是三叉神经纤维肿瘤扩张的先兆症状。

2）半月节：带状疱疹；三叉神经半月节肿瘤，见“面痛”节。

3）脊束核：在“脑干”节中叙述。

（2）面神经：面神经炎极早期。

7.脑干　三叉神经脊束核从中脑开始，可蔓延至颈髓，与三叉神经周围支分枝感觉缺失不同，按洋葱样分布规律。多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、脊髓放射病可呈现中枢周围感觉混杂的局面，《头痛》中顾某，鼻咽癌放疗后放射性脑病，虽然头痛为主，有时候以面部发木为主诉，考虑与放疗治疗时三叉神经受到损伤有关。(https://www.daowen.com)

（1）中脑：内侧丘系和脊髓丘脑束累及导致包括面部的半身发木。

（2）脑桥：面部与肢体发木呈交叉状态，表现为同侧面部发木的手-口-足综合征罕见。案例：患者，女，60岁，左侧面部及左上下肢麻木无力1日入院，有高血压病史。查体：血压165／105 mm Hg，发音模糊，舌稍偏左，左口周及左手腕以下、左足趾痛觉减退，左上下肢远端肌力Ⅳ级，头颅MRI示右脑桥被盖部小出血灶。经治疗半月后麻木缓解。

（3）延髓：损害三叉神经降核和脊髓后脑束，同侧面部和对侧面部以下半身感觉障碍，同侧面部皮肤、口腔黏膜、舌、软腭和咽部感觉减退或消失，对侧颈部、上下肢、躯干痛温觉障碍，病变广泛者深感觉减退或缺失。病变位于延髓与上颈髓交界部，面部感觉障碍位于面周边部；病变位于延髓上端，同侧感觉障碍位于口周围。延髓空洞症、多发性硬化及卒中、肿瘤等。

8.脑桥小脑角　小脑脑桥角肿瘤：三叉神经分布区感觉减退，肿瘤向小脑脑桥隐窝发展压迫三叉神经及面神经，胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经瘤等次之。

9.颅底　颅底转移癌，最常见鼻咽癌。

10.丘脑　出血和梗死。

11.大脑　面部表情僵硬、麻木是卒中常见症状，发木更多。需要注意注意交叉和不交叉面部发木的定位，表现为同侧面部发木的手-口-足综合征少见。

（1）皮层：孤立顶叶皮层面部感觉损害是特例。

（2）放射冠：有交叉和不交叉面部发木，表现为手-口-足综合征少见。

病案1：男，61岁，因左口周、左手足麻木感1周入院。查体：左侧口周、左手拇、示指痛觉减退，肌力Ⅴ级，双侧巴宾斯基征（－）。头颅CT及MRI均示右放射冠一小梗死灶。给予低分子右旋糖酐治疗1周后麻木感减轻出院。

病案2：女，49岁，右口角、上下肢麻木感3日就诊。查体：右口周及上肢、下肢膝以下痛觉减退，肌力正常。头颅MRI示左侧放射冠一小新鲜梗死灶。扩血管治疗2周后复诊时麻木已基本消失。

（3）内囊：内囊后肢后部的局灶性病变引起对侧面部、上肢和下肢全部或部分运动和（或）感觉障碍。

病案：患者，男，70岁，突发口周及手麻木2日入院，高血压史。神经系统检查：神清，血压173／101 mmHg，右面部及右手、足趾痛觉减退。CT及MRI均示左侧内囊后肢一小出血灶，治疗后感觉异常有改善。

神经电生理：包括EMG和SEP、瞬目反射等有助于诊断和鉴别诊断，评估严重程度和疗效。