三、神经定位
1.自主神经 蝶腭神经痛又称Sluder综合征,单侧固定的阵发性剧烈头痛,位置深在而弥散,常由一侧鼻根后方、眼及上颌开始,波及下颌及牙床,向额、颞、枕及耳部放射,可至乳突,甚至颈肩臂手,伴有霍纳征、结膜充血、流泪、鼻塞及单侧流鼻涕等;帕里-龙贝格综合征,即面部偏侧萎缩。自主神经系统的中枢性或周围性损害,为面偏侧部分或全部进行性萎缩,女性占3/5,左侧较多见,有面痛或偏头痛,患侧汗腺和泪腺调节障碍及霍纳综合征;耳颞综合征:腮腺损伤及手术后,进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等,一侧面部疼痛;交感神经型颈椎病:偶尔面部发麻。
2.颅神经
(1)三叉神经:刺激性症状为三叉神经分布区域疼痛发麻等。三叉神经分中枢和周围,周围性损害包括三叉神经半月节、三叉神经根或第2和3支,中枢由脑干、颅底或颅外引起。
1)三叉神经周围支如下。
①三叉神经痛:即典型性面痛,疼痛局限在三叉神经分布区,骤发闪电样,短暂剧烈,骤发骤停,因触动上下唇、鼻翼、口角、颊、舌等“扳机点”诱发,也可因下颌动作(如嘴嚼、说话)、刷牙、洗脸、剃须等引起。典型原发性三叉神经痛可见血管与三叉神经交叉处明显压痕。短暂单侧神经痛性头痛发作合并结膜充血及流泪综合征即SUNCT综合征,罕见,男性常见,阵发短暂V1区域的眼眶或颞区为主,单侧发作性中重度疼痛,伴同侧自主神经功能障碍如红斑、结膜充血、流泪。卡马西平治疗无效。②三叉神经炎:病程短,持续性疼痛,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴运动障碍,分支明显压痛。注意:下颌外侧区域不属于三叉神经感觉区域,可以鉴别。③三叉神经眼支、上颌支、下颌支:某分支范围内疼痛。眼支合并角膜反射减弱或消失,下颌支合并同侧咀嚼肌无力或瘫痪,张口时下颌向患侧偏斜。
2)三叉神经根和半月节:分布区感觉障碍,角膜反射减弱或消失,咀嚼肌瘫痪。三叉神经半月节肿瘤:可见神经节细胞瘤,脊索瘤等,持续疼痛;继发性三叉神经痛:各种病变侵及三叉神经根、半月神经节及神经干所致之三叉神经分布区域的疼痛,疼痛发作时间持续较长,达数分至数十分钟、或呈持续性疼痛伴阵发性加重,多伴三叉神经和邻近结构受累症状和体征。见于异位动脉或静脉、动静脉畸形、动脉瘤对三叉神经根压迫、扭转,桥小脑角或半月节肿瘤,蛛网膜炎所致粘连、增厚、颅骨肿瘤、转移癌等。
(2)膝状神经节痛:带状疱疹和面瘫、味觉听力改变。
(3)带状疱疹后神经痛。
(4)三叉神经痛扳机点与定位:40%~50%三叉神经痛患者面部在侵犯支分布区域,有一个或多个特别敏感的触发点或称扳机点,稍加触动即引起疼痛发作,且立即发射至其他部位。触发点大小不一,多发生在上、下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角、胡须等处,少数触发点在下颌部或颈部等。V3多因下颌动作(咀嚼、呵欠、说话等),直接刺激皮肤触发点诱发疼痛发作较少,V2多因刺激皮肤触发点(上唇外1/3,鼻腔,上门齿、颊部及眼球内侧等处)所致。饮冷热水、擤鼻涕、刷牙、洗脸、剃须等亦可诱发,严重者移动身体带动头部时亦可诱发。
3.海绵窦 海绵窦炎;痛性眼肌麻痹综合征:非特异性肉芽肿改变累及海绵窦或眶上裂导致面痛、眼动障碍及眼支分布区感觉缺失。
4.脊髓 三叉神经脊束核最远蔓延至颈髓。(https://www.daowen.com)
5.颅底 颅底转移癌:鼻咽癌常见,伴鼻衄鼻塞,多组颅神经麻痹、面痛。
6.脑桥小脑角
(1)小脑脑桥角肿瘤:疼痛发作与三叉神经痛相同或不典型,多有三叉神经分布区感觉减退,胆脂瘤多见,脑膜瘤、听神经瘤等次之,伴共济失调及颅内压增高。2002年一患者右侧面部疼痛2个月,头颅CT无殊,诊断三叉神经痛V2-V3,卡马西平治疗无效,后内听道MRI示占位。
(2)局灶性粘连性蛛网膜炎:又称脑蛛网膜炎,青壮年隐袭起病,缓慢进行发展。颅内压增高和原发性三叉神经痛相似局限性定位征。刘学宽手术治疗1 220例三叉神经痛患者,发现23例为局灶性粘连性蛛网膜炎。
7.脑干 三叉神经脊束核从脑桥延髓蔓延至C2后角。
(1)中脑:中脑感觉中脑核司同侧面部本体觉。
(2)脑桥:三叉神经主核即脑桥核主同侧面部触觉和压觉,脊束核司同侧面部痛温觉,运动核司咀嚼。
(3)延髓:延髓腹外侧部损害三叉神经脊束核,同侧面部呈“剥洋葱”样分离性感觉障碍,痛温觉缺失而触觉存在。三叉神经脊束核上部损害,出现口鼻周围痛温觉障碍,下部损害时,则面部之周边区痛温觉障碍。一侧三叉神经运动核损害,产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪,可伴萎缩,张口时下颌向患侧偏斜。延髓空洞症:三叉神经的脊束核损害有面部节段性、向心性疼痛。初阵发性,后为持续性,极少数患者以面部疼痛为首发症状。
8.间脑 丘脑:出血、梗死或肿瘤均有面痛。有报道左侧面部持续性、灼痛和刺痛的55岁女性,伴左侧半身疼痛,为右侧丘脑深部动静脉畸形继发蛛网膜下腔出血。笔者报道的手-口-足综合征:男,58岁,因突发右侧面部、上下肢麻感、疼痛感3日于1999年1月20日入院。有高血压病史。查体:血压150/83 mm Hg,右面部、右手肘以下、右下肢膝以下痛觉减退,左上下肢肌力Ⅳ级。头颅MRI示左丘脑中央有一T1加权低信号、T2加权高信号之小梗死灶。给予丹参、低分子右旋糖酐治疗两周好转出院。
9.大脑 皮层:顶叶面部支配区域可有面部感觉异常,偶见面痛。放射冠和基底节内囊后肢均可面痛。