三、神经定位

三、神经定位

1.肌肉

（1）肌无力：格雷夫斯病，慢性进行性眼肌麻痹，先天性肌病，眼咽型肌营养不良。

（2）肌强直：离子通道疾病，强直性肌营养不良，联带动作如Marcus-Gunn瞳孔，软骨营养不良性肌强直。

（3）肌张力障碍

2.神经肌肉接头　先天性肌无力，重症肌无力，类重症肌无力。

3.自主神经　交感神经麻痹，霍纳综合征。

4.颅神经

（1）面神经。

1）周围性面神经刺激性眼睑痉挛。①原发性：眼睑（眼轮匝肌）微细抽动。重者一侧全部面肌阵挛性和强直性收缩，常致眼睑闭合而影响视物，多见于中老年女性，原因不明，部分为硬化血管绊对神经干的交叉压迫所致。②继发性：一般较轻，为基底动脉瘤、岩骨锥部肿瘤及面神经管内的上皮细胞瘤或神经纤维瘤等。

2）面神经麻痹后：眼轮匝肌痉挛多为强直性。

（2）动眼神经麻痹。(https://www.daowen.com)

（3）三叉神经骑跨：常见。

5.脑干　原发性面肌痉挛由血管压迫面神经根出脑干区（REZ）引起，动脉增粗，行走异常，形成血管襻，骑跨压迫面神经根部。Traylor等应用SSFP序列研究330例面肌痉挛患者症状侧MRI，325例（98.48%）血管（动脉和静脉）压迫，318例（96.36%）压迫位于REZ，其中86例（26.06%）表现为接触，232例（70.30%）有压迫变形。

（1）反射性睑痉挛即Fisher征，严重偏瘫患者的睑痉挛常见于非瘫痪侧，为分开眼睑的动作激发睑痉挛，分开力量越大，痉挛愈剧，为皮质脑干束损害。

（2）梅热综合征：分单纯眼睑痉挛型、单纯口-下颌肌张力障碍型、眼睑痉挛同时合并口-下颌肌张力障碍型。

6.后颅凹　脑桥小脑角的表皮样瘤和胆脂瘤；多发性硬化。

7.大脑　大部分继发于基底节的锥体外系病变。

（1）皮层：脑炎后睑痉挛多双侧性多在黑质，支配眼轮匝肌的神经核无异常，提示锥体外系所致；癫痫单侧眨眼发作者，致痫区常位于眨眼同侧，同侧发作性眨眼的症状产生区尚未确定。在对猫的硬膜下皮层电极刺激中及刺激后均诱发出同侧眨眼。瞬目反射可能累及中央后回下部区域。

（2）皮层下：以锥体外系为主。帕金森病睑痉挛可能是先兆；迟发性运动障碍伴显著睑痉挛，与基底节内多巴胺受体阻断有关。

1）神经电生理定位：梅热综合征瞬目反射时可见瞬目频率增加，R1成分（反映单突触反射）潜伏时间、R2成分（反映多突触反射）潜伏时间明显延长，振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。三叉神经体感诱发电位（TSEP）P19-N30峰-峰幅度增加。

2）评估量表：眼睑痉挛残疾指数评定眼睑痉挛；颅颈肌张力障碍问卷推荐评定眼睑痉挛和颈性肌张力障碍喉肌张力障碍的嗓音障碍指数。原发性睑痉挛临床。

3）Cohen Albert标准分级：O无痉挛；Ⅰ受外部刺激后，眼睑不自主的瞬目次数明显增多；Ⅱ轻度，眼睑肌肉的轻微颤动，无功能障碍；Ⅲ中度，可见明显的眼睑肌肉的痉挛，伴轻度功能障碍；Ⅳ重度，除明显的眼睑肌肉痉挛外，常伴严重功能障碍。