三、神经定位

三、神经定位

1.肌肉　波及眼外肌如格雷夫斯眼病不累及肌肉与肌腱连接处；IgG4相关眼病以外直肌最明显；结节病；肉芽肿性血管炎；特发性眼眶肌炎即眼眶炎性假瘤，中青年女性，急性／亚急性疼痛，常单侧眼肌麻痹和眼部炎症。

2.神经根　高位颈神经根损害可导致眼痛和眼眶痛，如枕神经异位性疼痛可位于眶区。

3.颅神经　许多颅神经出颅后经过或到达眼眶，以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ1为著。

（1）视神经：视神经炎中以后视神经炎易累及。视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）86%NMOSD有眼痛，也是最多首发症状，与MS相比，NMO眼眶后疼痛更多（55.2%vs 30.3%）。包括痛性眼肌麻痹综合征、海绵窦综合征、颈动脉海绵窦瘘、视神经相关肿瘤等。

眶尖综合征又名Rollet综合征，Borchard报道61岁男性，右眼眶后疼痛3周和复视、眼睑下垂和视力下降1周，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ1损害。

（2）三叉神经：眼痛和眼眶痛常与三叉神经系统激活有关，三叉神经核接收来自颈三叉神经纤维的输入。

1）三叉自主神经性头痛（TAC）：单侧发作伴典型自主神经症状，包括偶发和慢性丛集性头痛，偶发和慢性发作性偏头痛，伴结膜充血和流泪的单侧短暂性神经痛样头痛（SUNCT综合征）、短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状（SUNA），鉴别要点是发作时限、有无偏头痛样症状及对吲哚美辛反应性。

2）眶上神经痛：Ⅵ末梢支，眶上神经分布范围前额部持续性或阵发性疼痛，为经常间断性一侧或双侧球周、眶周不明原因灼痛或隐痛，眶上切迹处有明显压痛，可见眶上神经出口处眶上切迹有压痛、眶上神经分布区（前额部）呈片状痛觉过敏或减退。

3）带状疱疹：波及Ⅵ。

（3）眼球运动神经：Ⅲ、Ⅵ和Ⅴ1合并发病。滑车神经痛是偏头痛合并症，眉内侧、眼眶、太阳穴、球后区和／或前额疼痛、压痛或钝痛，眼球过度活动加剧。(https://www.daowen.com)

4.眶周原发性刺激性头痛　持续长达数秒剧烈疼痛，频率不规则，常发生在外部区域，但疼痛可能在眼睛内部或周围，无自主神经受累，常伴偏头痛。

5.海绵窦　海绵窦还分前中后，临床有必要进一步界定，可见于动脉瘤、海绵窦动静脉瘘、特发性眼眶肌炎、海绵窦感染、海绵窦肿瘤和韦格纳肉芽肿病。痛性眼肌麻痹综合征：眼眶疼痛及眼外肌麻痹，缓解复发倾向；颅内动脉瘤：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ1麻痹，患侧眼痛或头痛、眼睑下垂；海绵窦综合征由海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起，眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴寒战发热。

6.脊髓（高位胸髓和颈髓）颈源性眼痛源于尾侧三叉神经核即三叉神经脊束核下端位于颈部感觉神经元，最远可达T2，接收来自颈部和三叉神经纤维输入。

7.脑动脉　颞脑动脉炎：病侧头眼部呈持续刀割样疼痛，局部触痛明显，颞浅动脉红肿、发硬呈条索状可引起动眼神经麻痹，见《头痛》。

8.脑干

（1）偏头痛：眼痛可能与先兆性偏头痛有关，考虑大脑皮质或者脑干的局部症状为先兆。笔者在临床中发现，一部分伴视觉先兆的偏头痛，可以眼眶痛为先兆表现，而非典型的闪光暗点等，也不是丛集性头痛，是否与脑干有关？

（2）复发性痛性眼肌麻痹性神经病：即眼肌麻痹性偏头痛，典型单侧悸痛或跳动性头痛，发作时间为数小时至数日，少数表现眼痛。症状性眼肌麻痹性偏头痛即海绵窦内占位尤动脉瘤。

9.下丘脑　丛集性头痛又称组胺性头痛，下丘脑上视交叉核为主的生物钟紊乱及合并中枢性交感、三叉-副交感神经异常反射，也有认为病灶位于蝶腭神经节和三叉神经半月节。

（1）神经电生理定位：我们做了一部分伴视觉先兆偏头痛患者的脑干听觉诱发电位，Ⅲ～Ⅴ波的潜伏期（PL）均明显延长。

（2）神经影像学定位：海绵窦磁共振增强可见海绵窦、眶上裂或眶尖部异常强化。眼眶MRI区分视神经之球内段（视乳头、眼球壁内段）、眶内段（巩膜后至视神经管眶口）、管内段和颅内段（进入颅腔后至视交叉），球内段在常规MRI显像欠清，病变累及时较清；眶内段在T1和T2WI上与白质等信号，视神经周围见脑脊液信号；管内段和颅内段脑脊液较少，增强后不强化，脂肪移植技术可助识别。