一、概述

耳聋分神经性耳聋或传导性耳聋，感音神经性聋波及耳蜗、听神经和脑干及皮层听觉中枢径路。听觉传导路径：耳蜗神经起于内耳螺旋神经节的双节细胞，周围支止于内耳的螺旋器，中枢支进入内听道，组成耳蜗神经，在脑桥尾端终止于绳状体背侧及腹侧的耳蜗神经前后核，此核发出纤维在脑桥的同侧和对侧上行，组成外侧丘系，终止于四叠体的下丘及内侧膝状体，再由内侧膝状体发出纤维经内囊、豆状核下部形成听辐射，终止于颞横回的皮质听觉中枢。

内耳又称迷路，由骨迷路和膜迷路构成。骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。膜迷路套在骨迷路内，充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，内、外淋巴液互不相通。内耳分两部分即耳蜗-听觉器和前庭-平衡器，两者都浸泡在共通的内外淋巴液之中，故内耳兼听觉和感受位置变动功能。毛细胞传导机制为：正的蜗内电位和负的毛细胞静息电位构成跨过毛细胞顶部膜的电压梯度，耳蜗隔膜的运动引起毛细胞静纤毛弯曲，随之牵引静纤毛之间的横向连接，使静纤毛离子通道开放，离子顺着电压梯度进入毛细胞，使之去极化而释放化学递质兴奋听神经纤维。内耳将声音转变为神经冲动，传递声音信息，而后将信息从蜗后传入到大脑皮层听觉中枢。(https://www.daowen.com)

颞叶与听觉有关涉及脑区为颞上回和颞横回，又称听区。初级听觉皮质位于颞横回布罗卡41区，是听觉主要接受区。初级听觉皮质接受来自双侧内侧膝状体发出的听辐射，同时发出纤维至脑干，构成听觉相关的脑干反射。内侧膝状体的纤维束来自双侧，故单侧初级听觉皮层受损可能无耳聋耳鸣。听觉联络区又称次级听区听觉联络区，位于颞上回布罗卡42区和22区，与韦尼克失语（优势半球颞上回后部BA42区）和命名性失语（优势半球颞叶后部、颞顶交界处）有关。非优势半球颞上回听联络区受损会引起声音的失认、乐感丢失。