三、神经定位

1.肌肉　进行性肌营养不良，尤其Ⅱ型强直性肌营养不良常见耳蜗感音神经性听力障碍。

2.NMJ　重症肌无力。

3.内耳　高频听力首先受损，出现山谷状听力缺损，耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入。梅尼埃病（MD）耳聋发病初为波动状态，病情缓解后可逆，从低频开始后累及高频，最终耳聋永久性，不再产生波动，不会全聋。眩晕发作前存在听力损失称为迟发性膜迷路积水，部分MD开始即严重耳聋。笔者搜集20例莱穆瓦耶综合征，先有耳聋耳鸣发作。

4.耳蜗神经　听神经本身病变，内耳和听神经均可致耳蜗性耳聋。梅毒可通过颞骨骨炎、内淋巴囊周围纤维化导致迷路积水或侵犯第Ⅷ脑神经致耳聋。

5.颅底　颅底骨折肿瘤。

6.脑桥小脑角　听神经瘤极少真正发自听神经，多来自前庭上神经，其次前庭下神经，应为前庭神经鞘瘤，最常见桥小脑角区肿瘤，慢性不对称感音神经性耳聋。

以下为中枢性耳聋，位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢，包括部分小脑。

7.小脑　小脑前下动脉（AICA）供血区导致听觉和前庭功能联合损伤，中枢体征可能渐进出现，以孤立性听觉前庭损伤起病，初期MRI-DWI可正常，但发病数天后开始出现中枢神经体征，可能为内耳或脑干前庭的缺血耐受性相对较差所致，提示急性听觉前庭功能障碍可能是AICA供血区梗死先兆表现。另外，少数AICA供血区梗死患者也可表现类似梅尼埃病的发作性前庭综合征，也有小脑出血。(https://www.daowen.com)

8.脑干　累及耳蜗神经核产生一侧耳聋，程度轻；一侧耳蜗神经核与对侧交叉纤维致双侧耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥和延髓。部分后循环缺血性卒中以孤立性听觉前庭功能损伤起病，如脑桥卒中，如累及斜方体的脑桥出血。内听动脉闭塞直接导致突发性耳聋，而内听动脉梅毒血管炎侵犯内听动脉也致突发性耳聋。

9.丘脑　卒中。

10.大脑

（1）皮层下：左侧基底节出血。

（2）皮质：皮质性耳聋，难以辨别声音的辨距、性质，有时虽然听觉不受损害但对语言审美能力降低。一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。Susac综合征为耳蜗顶、视网膜及脑内梗死，为亚急性脑病、视网膜下颞叶分支动脉闭塞及神经性耳聋。

（3）脑膜：脑膜癌变。

神经影像：内听道CT／MRI能充分显示此部位病变。