相关疾病的构音障碍诊疗
1.运动神经元病（MND）MND构音障碍可分为弛缓性、痉挛性和痉挛-弛缓性，其实即是上运动神经元损害、下运动神经元损害和上、下运动神经元混合损害的体现。由下运动神经元损害的构音障碍表现为核性为主，上运动神经元为皮质延髓束等核上性损害所致。更多的MND包括假性球麻痹导致的构音障碍和球部肌肉无力导致的发音障碍，随着疾病进展，最终将不能言语。ALS以延髓麻痹为首发的也不少见，首发症状可为构音障碍，尤其进行性延髓麻痹，早期的讲话口齿不清、饮水呛咳和吞咽不适感言语不清和吞咽困难为首要表现，随后肢体受累症状，占患者总数25%。早期由于假球麻痹所致者可予巴氯芬、苯海索、金刚烷胺等，晚期可用特殊声音合成器。
2.多发性硬化（MS）共济失调、构间障碍和意向性震颤同时出现即MS经典之Charcot三联征，缓解与复发交替发生。构音障碍是MS的常见症状，可以首发。MS多见损害锥体束的核上性构音障碍，也可见于混合性构音障碍，可同时伴有真假球麻痹。123名MS患者中发现主要为锥体束和小脑损害，发音缓慢与双侧白质和灰质脱髓鞘有关，语速降低与小脑有关。核上性构音障碍参照肌痉挛或肌强直的治疗方案。
临床孤立综合征（CIS）指中枢神经系统首次发生，单时相，单病灶或多病灶的脱髓鞘病。MS漏诊误诊率一直居高不下，CIS是双刃剑，CIS或从放射学孤立综合征（RIS）最终确诊为MS风险是首次脱髓鞘发作或RIS患者面临的诊断挑战。病案：朱某，43岁，2002年春，就诊一过性呐吃2日，即考虑MS可能，去某院东院做头颅MRI，发现额叶病灶，考虑孤立综合征（当时无此诊断）。随访19年，一年发作数次，MRI病灶增多，最终诊断MS，一直断续服用温阳补肾中药，数年发作一次。2021年3月9日例行腰穿、头MRI和脊髓MRI增强等，无新发脱髓鞘证据，腰穿后第三日头晕头胀不适，坐位、站位明显，头晕、后枕部胀闷不适，平卧休息可缓解。3月12日以低颅压综合征住院痊愈出院，其时62岁，MRI也未见新发病灶。
3.卒中构音障碍 根据影像部位决定神经定位。
（1）中脑：中脑卒中的韦尼克连合综合征表现为双侧小脑性共济失调、眼球运动障碍及构音障碍，为中脑下部小脑上脚交叉区域受损所致，构音障碍是其重要特征。病案：朱某，男，72岁，2022年2月17日诊，2周前突然口齿含糊，双下肢乏力，步态不稳，检眼震水平Ⅰ°，四肢肌力5-5-5-5，肌张力正常，四肢腱反射对称、无亢进，四肢关节位置觉、震动觉、皮肤针刺觉（－），霍夫曼征（－），掌颌反射（－），巴宾斯基征（－），龙贝格征（＋），曼氏征（＋）。头颅MRI示脑干左侧异常信号，考虑海绵状血管瘤可能。舌淡暗，苔薄白，脉弦细，四诊合参，证属缺血性中风之气虚血瘀证，治疗无效出院（图6-9-1）。
图6-9-1 患者朱某头颅MRI
（2）内囊：主要是腔隙性梗死，构音障碍性面部轻瘫定位于放射冠区、基底节-内囊区、皮质下-皮质运动区或旁中央脑桥基底区的单侧病灶累及皮质延髓束，而皮质脊髓束纤维得以幸免，也有认为可能是构音障碍-笨拙手综合征的变异。
（3）大脑皮层：尤其注意与额叶的运动性失语病灶相关联的中央前回下部、额下回后1／3处（Broca区在头皮的功能投射区），不完全的运动性失语有可能会误诊为构音障碍。实际上，由于纵向的神经定位，在头皮的功能投射区上重叠，临床很难定位治疗，治疗卒中构音障碍须局部针刺和头皮针结合，方能取得满意疗效。病案：饶某，女，81岁，2022年9月21日口齿不清4日入院。时有头晕，舌淡红，苔薄白，脉弦。头MRI示脑干区、两侧额颞顶枕叶、基底节及放射冠区多发腔梗缺血灶，两侧脑白质变性，脑萎缩。病位在脑，属本虚表实，四诊合参，中风病之气虚血瘀证，治拟益气活血通络，方用补阳还五汤加木瓜加减：黄芪60 g，当归15 g，赤芍15 g，地龙6 g，川芎15 g，红花10 g，桃仁10 g，木瓜10 g，3剂。针刺三廉泉、百会、头维、双侧额旁2线、颞顶线，3次后明显好转（图6-9-2）。
图6-9-2 患者饶某头颅MRI
4.帕金森病伴构音障碍 主要表现为音量减小、音调单一、声音沙哑等。言语产生的每个环节包括：呼吸、发声、发音和韵律等，在PD构音障碍中是变量。既往PD构音障碍（HKD）被认为肌肉僵硬和多巴胺缺乏引起的运动障碍和运动迟缓。香港研究表明，HKD极其复杂和多变，且与非构音障碍因素如抑郁、衰老、认知、语言异常相关。早中期多为核上性，晚期波及延髓可能合并核性和核下性的构音障碍，波及小脑的传导束可能会有运动失调性构音障碍。r TMS结合头皮针治疗HKD效果不佳。
5.重症肌无力 病案：周某，女，4岁，2002年因四肢无力、声音嘶哑半年由家长背来，RNS（＋），半年前渐有口齿不清，吞咽反呛，渐而饮水亦呛咳，四肢无力，半年独自上楼梯，确诊MGⅡa型，一直不间断地单纯服用补脾益肾之方剂治疗。2023年3月16日复诊无不适感，RNS（－），准备结婚生子。(https://www.daowen.com)
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