三、神经定位

更新于 2026年11月03日 版权声明
三、神经定位

(一)核下性

多为弛缓性构音障碍即周围性构音障碍,发音肌本身的肌病,或支配发音肌的下运动神经元损害,引起发音肌的弛缓无力,不适宜的停顿、气息音、辅音错误、鼻音减弱。

1.肌肉 先天性肌强直;眼咽型肌营养不良;肌营养不良性肌强直;皮肌炎;周期性麻痹。

2.神经肌肉接头 构音障碍呈波动性,疲劳加重,休息好转,晨轻午重,渐变的声音嘶哑含糊考虑MG。

3.周围神经 吉兰-巴雷综合征首发症状;白喉性多发性神经炎。

4.神经根 舌下神经袢由舌下神经分支即第Ⅻ对脑神经、C1神经根和下行的颈支即C2、C3神经根组成。

5.颅底 波及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅺ,突声音嘶哑、中枢性舌瘫、真性球麻痹。杰克逊(Jackson)综合征(Ⅹ、Ⅻ、Ⅺ)、阿韦利斯(Avellis)综合征和施密特(Schmidt)综合征(Ⅹ、Ⅺ)等均为一侧性喉麻痹。颅底凹陷症;环枕融合畸形;腮腺后窝综合征;颅底肿瘤;颅内转移瘤如鼻咽癌或肉瘤。

6.颅神经 第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经麻痹。舌麻痹见于Ⅻ损害支配舌肌瘫痪时,舌运动变得迟缓,至舌头完全不能运动,不能发舌音,下运动神经元损害引起的构音障碍,患者常伴有舌肌萎缩、舌体变小、舌质发软且弛缓、舌面有许多深沟;口唇麻痹为Ⅶ损害导致唇部肌肉瘫痪无力,发唇音及唇齿音含混不清;软腭及咽喉肌麻痹为Ⅸ、Ⅹ支配咽肌一软腭肌无力或瘫痪,早期喉音时带鼻音,闭塞鼻孔时可使鼻音消失,病情加重后发音呈典型的鼻音,常伴有吞咽困难、流涎、进食呛咳。Ⅴ运动支损害致咀嚼肌瘫痪和萎缩,张口动作障碍影响说话,双侧损害完全不能张口。

椎动脉夹层局部压迫导致Ⅸ、Ⅹ和Ⅻ麻痹。

7.桥小脑角 小脑脑桥角肿瘤向下发展,压迫Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹。

8.小脑 小脑蚓部、脑干内与小脑联系神经通路病变→发音和构音器官肌肉运动不协调→构音含糊,音节缓慢拖长,声音强弱不等甚至呈爆发样,言语不连贯,吟诗样语言。运动失调性构音障碍即元音辅音歪曲较轻,韵律失常,声音高低、强弱、呆板、震颤、初始发音困难、声音大、重音和语调异常、发音中断明显。简而言之说话缓慢,呈吟诗状语言或爆发性语言,语音单调或抑扬顿挫,常见于小脑蚓部,遗传性共济失调、多发性硬化、小脑肿瘤、脓肿、外伤、急性小脑炎、小脑卒中和韦尼克脑病等,罕见于甲硝唑性脑病,溴甲烷中毒。(https://www.daowen.com)

(二)核性

也是弛缓性构音障碍。

脑干 皮质延髓束(单侧或双侧)或颅神经核Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ或Ⅻ结构性损害均可引起,上、下运动神经元损害均可致构音障碍。Ⅸ、Ⅹ瘫痪引起延髓麻痹,构音障碍可为声音嘶哑、鼻音、言语不清,甚至完全失音,一侧或双侧软腭不能上提,一侧可见悬雍垂向健侧移动,咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。

延髓:延髓运动神经核及其神经导致真性延髓麻痹可见构语发音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、舌肌纤维震颤等,可见于急性延髓麻痹及慢性进行性延髓麻痹,前者见于急性延髓灰质炎、脑干脑炎、延髓外侧综合征、椎动脉系统TIA等,后者见于延髓空洞症、延髓压迫症、ALS等。

(三)核上性

多为痉挛型构音障碍即中枢性运动障碍,说话费力,音拖长,不自然的中断,音量、音调急剧变化、粗糙音、费力音、元音和辅音歪曲、鼻音过重。假性延髓麻痹见于卒中、炎症、多发性硬化、广泛性颅脑损伤、脑性瘫痪。后循环卒中之构音障碍可分属真假延髓麻痹。笔者在临床所见数例何杰金淋巴瘤,也可伴构音障碍。

1.脑桥和中脑 均为痉挛型构音障碍。

2.丘脑 卒中或肿瘤,尤以构音障碍——笨拙手综合征之腔隙性脑梗死。

3.大脑 广泛性病变损害双侧皮质脑干束,运动中枢发出的一级运动神经元双侧损害,引起构语肌群两侧核上性麻痹,即假性延髓麻痹造成构语障碍,同时发生发音困难、吞咽困难,咽反射存在,下颌反射、掌颏反射等亢进,可伴锥体束征及强哭、强笑,无舌肌萎缩和舌肌纤维震颤等。可见于大脑半球皮层白质及内囊,不包括优势半球额下回后部及相应皮层下白质。

(1)基底节:注意失语和构音障碍区别,此区均可发生,失语波及尾状核头部、壳核前上区等参与语言表达和接收区域,构音障碍为发音器官肌张力增高,发音肌肉震颤导致。唇、舌等构音器官肌张力高、震颤、声带不能张开→说话缓慢、含糊,音调低沉,发音单调,音节颤抖样融合,言语断节,口吃样重复。运动过强型表现为元音和辅音歪曲、失重音、不适宜停顿、费力音、发音强弱急剧起伏、鼻音过重;运动过弱型发音为单一音量、单一音调、重音减少、有呼吸音或失声现象。除了小脑以外的锥体外系中,基底节病变好发,见于帕金森病和帕金森综合征、肌张力障碍、肝豆状核变性、舞蹈、手足徐动症、肝豆状核变性、迟发性运动障碍等,缘于相关肌张力增高或肌张力减低。

(2)蛛网膜:蛛网膜粘连可出现声音嘶哑、构音不清。

✍AI写作