相关疾病的肢体萎缩
1.老年运动神经元病的研究 MND多为中年和老年前期发病，笔者对1989年9月至1999年8月收治的20例老年MND类型、病程、起病部位、延髓损害、进展时程进行观察，并配以非老年组MND作对照组，发现老年组MND分型以ALS居多，病程短、进展时程快、起病部位延髓居多，发病部位也以延髓累及比例高。老年MND有其自身特点，有别于非老年组MND。
（1）资料和方法：所有56例均符合Ammon诊断标准：进行性肌无力、肌萎缩和／或上运动神经元受累，无感觉障碍（有为合并脊髓型颈椎病），无括约肌功能障碍，受累肌肉肌束震颤或肌电图显示纤颤电位。所有患者均做EMG，均有神经源性损害，脑脊液、诱发电位资料不全未列出。老年组年龄60～72岁，平均（65.60±4.24）岁；起病60～71岁，平均（64.65±4.25）岁；病程3月～2年，平均（12.63±5.82）月；男性9例，女性11例。非老年组36例，年龄25～59岁，平均（45.50±8.02）岁；起病年龄20～58岁，平均（43.75±8.20）岁；病程4月至6年，平均20.72±17.92月；男性19例，女性17例。56例患者中按MND受损分型为48例ALS、2例SMA、4例PBA、2例PLS。均为散发病例，无家族遗传史。由于ALS占MND两组中大部分，有些比较以ALS为例进行。
（2）方法：从病程、疾病分型、起病部位、延髓累及情况、进展时程、合并症、ADL量表各方面进行两组比较，并分析其结果（表7-7-1，表7-7-2）。
表7-7-1 老年组和非老年组MND类型分布比较（n）
两组ALS比较无明显差异（P＞0.05），其比例较高，其他型较少，不能比较。
病程老年组病程明显较非老年组短，与其比较，有显著差异（P＜0.05）。
表7-7-2 老年组和非老年组起病部位比较（n）
起病于脊髓者三组比较（其中脊髓混合组为起病于脊髓，颈腰髓同时起病，无法明确定位）均无明显差异（P＞0.05），起病于脊髓者三组合计数与延髓组比较有显著差异（P＜0.05），提示老年组MND起病于延髓者较多。
两组MND病情进展时程比较：将首发部位至第二节段累及的过程所需时间定为病情进展时程，以利于比较，结果老年组20例全部有进展，且较快（7.05±4.44）月，非老年组中9例未见明显进展即指未出现第二节段的病灶，27例进展者时程为（12.12±10.03）月，两组比较有显著差异（P＜0.05）。
延髓受累情况：老年ALS组19例中14例波及（73.68%），非老年组29例ALS患者中13例累及（44.83%），两者比较有显著差异（P＜0.05），提示老年组延髓损害面较广泛。
MND包括ALS、PBA、SMA、PLS等，各型不是独立疾病单元，是MND不同型、不同阶段的不同表现，差别仅在于病变部位不同，可逐渐相互发展，两组大部分患者的发病过程也证实如此。通过老年MND组和非老年组的比较，我们认为老年运动神经元病的特点可归纳为：起病部位以延髓居多（55%），延髓损害比例很高，在ALS中占73.68%。病情进展快，可以很快发展为典型的ALS，进展时程明显超过非老年组（P＜0.05），且有发病年龄越大，进展加快趋势。病残率高。
2.下运动神经元综合征（LMN）表现为肌肉萎缩，肌无力，腱反射减退，但不伴有感觉受累。从远端运动神经至前角细胞通路上的任何损伤均可导致LMN。LMN突出表现是肌萎缩，常伴肌无力。LMN可分遗传、散发和免疫介导。免疫介导如多灶性运动神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。LMN表现的运动神经元病多为散发，遗传性LMN包括脊髓性肌肉萎缩症、远端型遗传性运动神经病等。LMN肌无力的分布也很重要，如对称或非对称，近端或远端，上肢为主或下肢明显，伴或不伴球麻痹等。神经传导速度检测和肌电图可以确定类型，是否对称或长度依赖，有无局灶性运动传导阻滞或脱髓鞘，是否合并亚临床感觉障碍。
ALS多以颈膨大前角细胞首先受累，最先症状为一侧或双侧手部不灵活、笨拙感，渐而无力，常常累及精细动作执行困难，手部小肌肉萎缩和无力，尤以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，严重时呈鹰爪形，可向上发展至前臂、上臂，并可延及肩部、颈部，可伴肌束震颤，也有以肋间肌萎缩为首发。ALS早期大鱼际肌较小鱼际肌更易先受损且程度亦重，与大鱼际肌使用频繁有关，也有认为支配大鱼际肌的皮质运动神经元数目远多于小鱼际肌，且联系广泛，对ALS运动单位计数研究也有类似发现。也有以三角肌及冈上冈下肌萎缩起病的ALS。
3.脊髓延髓肌萎缩（SBMA）又称Kennedy病，少见的成人发病的性连锁隐性遗传运动神经元变性疾病，延髓、面部及四肢肌肉缓慢进展的无力和萎缩。致病基因定位Xq11-12，主要由雄激素受体基因1号外显子编码多聚谷氨酰胺的CAG异常扩增所致。中年发病，初期多为非特异性症状，如姿势性震颤和肌肉痉挛。姿势性震颤多在肢体无力前数年甚至数十年前，可能与临床上感觉障碍和运动单位减少有关。肢体无力最常见，其次为延髓功能障碍，延髓肌受累可导致构音障碍和吞咽困难。部分患者雄激素不敏感，如在徐桂芝指导下我们所见一例男性乳房发育、睾丸萎缩，神经系统检查：轻度肌肉萎缩、束颤，肌力轻度减退，近端为甚，腱反射减弱或消失和感觉缺失。多数血清CPK↑，电生理检查示广泛慢性神经源性损害，多伴感觉和运动神经传导异常，且感觉异常更多见。
4.颅颈交界畸形 阿诺德-基亚里畸形以小脑扁桃体下疝为主要特征，多伴脊髓空洞症，分三型：Ⅰ型为小脑扁桃体疝入椎管，四脑室仍在枕骨大孔以上；Ⅱ型为四脑室疝入椎管；Ⅲ型在合并Ⅰ型和Ⅱ型的基础上合并脊柱裂和脊膜膨出。颅颈交界MRI是诊断的关键证据，小脑扁桃体下疝超过Chamberlain线5 mm结合临床表现即可诊断。手术是最有效治疗方法。
病案1：患者，女，18岁，1999年3月就诊。左上肢无力，肌肉变细1年余，神经系统检查：双眼轻微水平震颤，快相向注视侧，双上肢肌肉萎缩，肱二头肌反射、肱三头肌反射和桡反射均迟钝，双下肢膝踝反射亢进，双侧巴宾斯基征（＋），无深浅感觉缺失。肌电图示神经源性损害，脊髓MRI示C5-C7脊髓空洞症伴型阿诺德-基亚里畸形。此例脊髓空洞症患者并无感觉缺失，可能系空洞向前连合方向发展，逐渐扩大，脊髓丘脑束未受挤压，故感觉障碍并不明显，只能依靠脊髓MRI作出明确诊断，可以进行手术治疗。
病案2：患者，男，42岁，1999年6月就诊。双上肢无力，前臂肌肉变细2年余，神经系统检查：双上肢肌肉萎缩，肱二头肌反射、肱三头肌反射均迟钝，霍夫曼征（＋），双下肢膝踝反射亢进，双侧巴宾斯基征（＋），未见深浅感觉缺失，并有肌束震颤。肌电图示神经源性损害，脊髓及颅颈交界MRI示C5-C6颈椎间突出，脊髓受压（与临床体征相符的节段受压），并伴颅底凹陷症（其齿状突超过Chamberlain线5 mm）。
Kleppel-Feil综合征：男性1例，女性1例，均表现为吞咽、发音困难、舌肌萎缩、束颤、双侧巴宾斯基征（＋），1例伴双手骨间肌萎缩，颅颈交界MRI示延髓和高位脊髓肿瘤。
5.脊髓型颈椎病（CSM）合共运动神经元病（MND）笔者收集12例住院患者，男性6例，女性6例；年龄41～70岁，平均为54.6岁，其中41～50岁5例，50～60岁2例，60岁以上5例；病程1年2月至3年，平均20.5月；10例ALS，其中伴真性延髓麻痹6例，2例SMA，其中3例曾做椎间盘摘除术。全部患者均有脊髓压迫症状和体征，均符合相应节段颈髓MRI表现：12例均有肢体无力或瘫痪，主要为远端肌力差，肌力Ⅱ-Ⅳ级，均有肌萎缩，以双侧或一侧骨间肌和大小鱼际肌萎缩明显，6例波及前臂、三角肌；10例束颤；5例上肢麻木感，9例下肢麻木感，均有不同程度深浅感觉障碍；上肢反射亢进4例，正常2例，减退或消失6例，下肢腱反射亢进10例，正常1例，减弱1例，4例霍夫曼征阳性，10例巴宾斯基征阳性，3例下颌反射阳性，6例掌颏反射阳性。全部EMG均示胸锁乳突肌及三个以上肢体神经源性损害，均有广泛纤颤波、正尖波，并有巨大电位或波形偏宽大，4例正中神经MCV远端运动潜伏期延长，其中1例伴环-腕SCV减慢，余3例SCV正常，但其他部位NCV基本正常。全部12例颈髓MRI，发现椎间盘突出并压迫脊髓，按部位分C2-C5有1例；C3-C5为2例，其中1例伴椎间孔狭窄，前纵韧带钙化，椎体唇样增生；1例C3-C6并伴黄韧带肥厚，椎体增生，节段狭窄；2例C3-C7，其中1例伴椎体唇样增生；1例位于C4-C5伴骨质增生；C4-C6有1例；2例C4-C7均伴骨质增生；2例C5-C6伴生理弧度消失1例。以上颈髓MRI显示受压与临床症状大致符合，6例伴真性延髓麻痹者做颅颈交界MRI未见异常。
MND与CSM机制不同，但临床表现却有极相似之处，均好发于中年，易混淆而误诊。MND后期可影响脊髓丘脑束，而CSM往往由于锥体束纤维粗大，压迫时掩盖感觉缺失，而压迫前根甚至前角，又可导致肌无力、肌肉萎缩等，其同时存在时，症状更为复杂，务须提高警惕，细致检查诊断。临床上CSM易误诊为MND，耽误时机，我们曾遇两例误诊为MND长达2年和3年，后做MRI显示颈椎间盘突出，手术后未发展，但留下神经功能缺损。另一方面，MND目前无特效疗法，误诊为CSM也不少，往往轻易手术，门诊曾见1例两次手术无效而确诊MND者。临床涉及两者时常舍取其一，但本组典型的MND临床表现，EMG显示胸锁乳突肌及三个以上肢体神经源性损害，以及MRI相应之CSM临床表现，使我们很难用一元论来统一，故我们认为两者可以共存，且可能有一定关系。
既往认为三个以上肢体肌电图异常是诊断MND可靠依据。目前认为加做胸锁乳突肌肌电图是区分MND和CSM较为可靠方法，由于支配胸锁乳突肌的副神经核在C2-C3髓内，椎间盘突出时不易受压。康氏等运用胸锁乳突肌肌电图鉴别，13例CSM无一变化，15例ALS中12例四肢及胸锁乳突肌神经源性损害。本组所有患者胸锁乳突肌肌电图均有纤颤、正尖波，有巨大电位或波形偏宽大，故MND诊断成立。樊氏等发现上肢皮节体感诱发电位（DSSEPS）能确定相应颈椎位置差关系，可与MRI显示的形态学改变起良好对应关系（事实上，MRI受压程度与临床表现不平行）。有一组报道ALS阳性率8%，CSM为100%，认为其可直接反映颈髓功能改变的节段电生理改变，我们可以在两病并存时利用此项检查明确CSM的诊断。
颈椎间盘突出好发于C5-C6、C6-C7，其次C4-C5及C7-T1，C4以上少见，而本组10例累及C4以上部位，且同时累及颈膨大，MND是系统性疾病，可波及上颈髓乃至延髓的舌下神经核，引起胸锁乳突肌和舌肌损害，提示可能与颈段之CSM与MND关系密切。颈髓内有支配四肢锥体束和支配双上肢前角细胞，颈椎管在整个椎管中管径尤小，颈膨大又恰位于此处，造成椎管相对狭窄。Rowland（1984）认为颈椎病引起颈髓病变有三种机制：骨质和纤维组织增生直接压迫脊髓；供应脊髓的血管受损导致脊髓缺血；颈部正常屈伸过程中反复创伤。以上均可导致慢性脊髓损伤，终至脊髓脱髓鞘、缺氧、变性。我们认为颈椎间盘突出直接压迫脊髓，终将可能诱发某种内在因素，导致脊髓变性，甚至持久变性，并向高颈髓、脑干等部位发展，或向下发展，诱发MND。
本组患者年龄偏大，60岁以上者5例，也可能与其脊髓代偿功能差，更易受压导致缺氧变性有关。有人认为ALS预后严重指标为上颈髓受累而非球麻痹，提示两病共存时预后较差。本组ALS合并上颈段CSM为多，病情进展较快。康氏等提出两病共存时应不进行或慎用手术。本组3例手术后病情加重，可能与MND程度严重，手术加剧脊髓损伤，促其变性。我们认为早期MND若压迫较重，可酌行手术，后期MND，无论CSM轻重均不宜手术。
病案：吴某，男，63岁，2008年颈椎术后正常，2年前出现双手进行性无力2年伴双手麻木酸胀，声音低沉，2015年8月6日在外院诊断LEMS综合征可能。同年12月31日MRI：C6-T1椎间盘变性轻度后突，神经系统检查：舌肌萎缩，未见纤颤，双上肢Ⅳ-Ⅳ-Ⅳ－_Ⅲ＋，双侧大小鱼际肌及骨间肌萎缩，且小鱼际肌受累重于大鱼际肌的反分裂手征，腱反射（－）。诊断：MND合并CSM。苔薄白质淡红嫩，脉细数，肾元亏虚，拟河车大造丸加减。
6.平山病 男性远多于女性，男女比例为10∶1，起病相当隐袭，一般无感觉障碍，发现时已可见肌萎缩，一般以尺侧前臂斜坡状肌肉萎缩为主，并有肌无力，始为单侧上肢，可仅在远端，也可为近端甚至整个上肢，多为C7、C8和T1神经支配的肌肉，一般在数年后可发现另一侧也有肌萎缩和肌无力，还可出现束颤和手部震颤，多表现为手指不规则的粗大震颤，于上肢外展时更明显，称为微多发肌阵挛，与肌萎缩有关。大部分平山病局限于上肢，偶有波及下肢者，如范小琴等4例中1例为下肢良性肌萎缩，2年后病情无变化，随访4年依然。发病高峰期为5～25岁，尤多见于青年男性。预后良好，呈良性极缓慢进展过程，一般2～3年内可停滞不前，稳定数年甚至数十年不变，也有呈顿挫式发展，但为数甚少，部分静止十余年后又发展。相当一部分患者病前有外伤史，可能为重要诱发因素。
肌电图为失神经表现，单纤维肌电图可见纤维密度增加，Jitter值增高，但一般未见双下肢失神经表现。MRI常示颈髓下段变细、矢径缩小，前移受压变扁，但无颈髓压迫症迹象。可能与颈髓和椎管比例失衡，屈颈时硬膜拉紧前移而致颈髓形态改变有关。笔者发现并经颈髓MRI证实3例。(https://www.daowen.com)
病案1：患者，男，21岁，1999年11月17日入院。1995年始觉左手无力，进而左前臂亦然，1999年9月发现左手及左前臂变细，且左手轻微发麻感，局部怕冷，无发热、出汗等异常。患者无颈髓过伸伤史，亦无颈椎病史，有左肘外侧摔伤史。入院前一直按MND诊断和治疗。检：左上肢肌力Ⅴ-Ⅴ-Ⅳ-Ⅳ－级，左肱二头肌反射（＋＋＋），左肱三头肌反射（＋＋），右肱二头肌、肱三头肌反射（＋＋），左三角肌、肱二头肌、肱三头肌、大小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌均呈斜坡状萎缩（以尺侧为主），左上肢腕关节以下针刺觉、温度觉减退，深感觉无异常，双侧病理征未引出，Rose试验阴性。红细胞沉降率2 mm／h，CK414.8 U／L，LDH127 U／L，AKP136.7 U／L。颈椎X片示生理曲度消失，变僵直；脑电图示轻度异常，少量δ波，时右侧慢波偏多；肌电图示右上肢未见自发电位，募集好，左正中神经、尺神经可见自发电位，重收缩时MUP，左上肢MCV较右侧中等程度减慢，双例上肢SCV均减慢；SEP示IPL正常，波形分化中，波幅减低，双下肢基本正常。颈髓MRI表现为C5-C8变细，矢径明显缩小，前移受压变扁。曾用激素治疗未见明显好转，也未见恶化。
病案2：患者，女，30岁，2000年12月23日就诊。2000年2月起患者始觉右拇指无力，去摄X光片时发现右手肌肉变细，渐而右手无力，不能灵活地做缝纫机活，进而不能持碗、拿脸盆，进而左前臂亦然，同年9月发现右前臂变细，且有入冷水加剧，入温水缓解，近十年来每逢冬天觉右手无力，天气温暖或浸入热水中好转。患者无颈髓过伸伤史，亦无颈椎病史。患者入院前一直按MND诊治。神经系统检查：右上肢肌力Ⅴ-Ⅴ-Ⅳ-Ⅳ－级，右肱二头肌反射（＋＋＋），右肱三头肌反射（＋＋），左肱二、肱三头肌反射（＋＋），右前臂远端内侧、大小鱼际肌尤大鱼际肌、骨间肌及蚓状肌均呈斜坡状萎缩（以尺侧为主），右拇指、示指屈肌肌力Ⅳ，外展肌力Ⅳ，右上肢腕关节以下针刺觉、温度觉减退，深感觉无异常，双侧病理征未引出，Rose试验阴性。肌电图示右大鱼际肌可见纤颤电位，束颤可见，右正中神经SCV及尺神经处段MCV正常，远端波幅降低，右正中神经跨肘段和近端MCV均减慢。颈髓MRI表现为C5-C8变细。予中药温经活血通络：淫羊藿20 g，艾叶10 g，生甘草10 g，川桂枝10 g，炙麻黄3 g，炒白芍10 g，生地黄20 g，炒谷芽15 g，制苍术10 g，土细辛3 g，桑枝10 g，威灵仙15 g，牛蒡子10 g，生黄芪20 g。2001年8月8日复诊右上臂较前增粗，右手小肌肉未见进一步萎缩，也无好转，针刺感及怕冷感均基本缓解，神经系统检查：腱反射对称（＋＋），后失访。
笔者曾于2000年2～4月间对例1和例2进行针灸治疗，取穴：颈椎夹脊、肩井、曲池、手三里、中渚，每日1次，持续3周后神经系统检查未发现明显好转，后未继续治疗而失访。平山病是慢性相对静止，预后尚好，尤需与患者及家属交代与MND区别，以消除其恐惧心理。
7.脊髓灰质炎后综合征 极易误诊为ALS等MND，急性脊髓灰质炎罹疾10～20年后，在原先累及肌肉部位出现新的缓慢发展的肌无力、肌萎缩和／或肌束震颤，EMG巨大电位及失神经表现。病因和发病机制不明，尤应与ALS和SMA鉴别，既往有过急性脊髓灰质炎史作为诊断线索，在一段不短于15年稳定期后再次出现新的肌无力、肌萎缩和肌束震颤，需高度怀疑此病。无特殊治疗，对症支持治疗为主，应避免误诊和过度治疗给患者造成不必要痛苦，笔者自20世纪90年代中期起，在徐桂枝指导下，陆续发现10余例急性脊髓灰质炎后晚发性脊肌萎缩。
病案1：患者，男，46岁，2000年4月22日就诊。自幼曾患急性脊髓灰质炎，此后病愈，未留下后遗症。1999年春节自觉下蹲后难以站起，并有双下肢无力，上楼无力，需扶楼梯把手才能上行，渐而不能平地远行，仅能行数十米，故来门诊。神经系统检查：双侧臀肌及股肌萎缩，尤右侧为甚，右小腿腓肠肌萎缩，左小腿腓肠肌未见萎缩。EMG巨大电位，可见纤颤波。诊断为急性脊髓灰质炎后晚发性脊肌萎缩，追踪观察至2001年9月，病情未明显进展。
病案2：岳某，男，51岁，渐进性四肢无力1年余，加重2月，2015年7月16日入院，6月来右上肢及双下肢逐渐出现乏力，肌肉跳动，病情呈进行性加重。追问病史有脊髓灰质炎史。神经系统检查：掌颌反射（＋－），上肢肩带肌萎缩，左侧为重，左上肢肌力5-4-3-3，右上肢肌力5-5-4-4，肌张力正常，双下肢肌力5-5-5-4＋，肌张力正常，痛触觉正常，锥体束征（－），舌红，苔少，脉细。肌电图示巨大电位，可见纤颤波。徐桂芝教授查房诊断：脊髓灰质炎后ALS。四诊合参，证属肝肾亏虚之痿病，年过五旬之年，且患病日久，伤及肝肾，肝主筋，肾主骨，肝肾亏虚，经脉失养，故见双上肢乏力，其舌脉均为肝肾亏虚之征。腺苷钴胺、利鲁唑片治疗，中医治拟滋阴清热、补益肝肾，方如虎潜丸合六味地黄丸加减，效果不明显7月30日出院。
8.脊髓空洞症和延髓空洞症 可首发为双手小肌肉萎缩，肌束颤动，可进展为延髓麻痹，舌肌萎缩，锥体束征阳性，一般可凭节段性、不对称性和分离性痛温觉缺失来区别，尤其是MRI广泛运用以后诊断已不困难。但脊髓空洞症和延髓空洞症也可以不伴典型之痛温觉分离，仅出现肌无力、肌肉萎缩等运动症状，此时两者鉴别相当不易。笔者曾遇1例误诊为MND而不伴感觉分离以肌肉萎缩为主之脊髓空洞症患者，病案：张某，女，18岁，1999年1月住院。1998年1月起左下肢行走无力，轻度麻木感，2个月后左上肢无力且变细，且觉左上、下肢皮肤变红发冷，左下肢也有发麻感，无束带感，无大小便障碍，无踩棉花感，1998年秋天起觉行走易跌跤，进而不能行走。在当地诊断为进行性脊肌萎缩症。神经系统检查可见：双眼球轻微水平震颤，快相向注视侧，左瞳偏大，会聚差，双上肢远端肌肉萎缩，肱二头肌、肱三头肌反射和桡神经反射均迟钝，双下肢膝踝反射活跃，双侧巴宾斯基征（－），左T4-T10马甲型针刺觉减退，左手腕关节以下针刺觉轻度减退，触觉和振动、位置觉无缺失。后经做颅颈交界处MRI示脊髓空洞症伴小脑扁桃体下疝、延髓联合畸形（C5-T5水平脊髓中央管扩大），最终确诊为脊髓空洞症伴阿诺德-基亚里畸形，进行手术治疗，但效果不佳，也未发展。脊髓空洞症可表现为不对称分离性感觉缺失，MRI可佐证。
9.肘管综合征 又称迟发性尺神经炎，为尺神经分布区域麻木疼痛、肌无力，常有小鱼际肌或骨间肌的肌萎缩。多与外伤有关，引起肘管内局部出血、水肿、机化，尺神经受压、牵连和粘连有关，终致神经变性。尺神经麻痹也以手部小肌肉萎缩为主，应与MND尤其是SMA鉴别，部分进行性脊肌萎缩症患者可首先出现前臂和腕部、手指的尺侧肌肉萎缩、无力，此时极易误诊为尺神经麻痹，甚至误诊为臂丛神经炎。SMA波及双侧，常超越尺神经支配范围，一般无感觉障碍，可伴肌束震颤等均有助于鉴别，但不典型SMA更多，需借助针对尺神经的肌电图和神经传导速度等相鉴别。有些经年不愈的肘管综合征易误诊为MND，而MND早期也因可能出现的局部尺侧肌肉萎缩而被误认为是肘管综合征。
10.肺尖综合征 包括颈肋、肺尖肿瘤等所引起手部小肌肉萎缩。上肺尖肿瘤常有手部小肌肉萎缩，伴显著疼痛和霍纳综合征，有时肺尖综合征早期仅表现手部局部小肌肉萎缩，并无疼痛等感觉症状，可在较长时期内静止，甚至束颤。X线摄片即可显示肺尖肿瘤实体阴影，并可观察到椎体和肋骨转移侵蚀。肺尖综合征最易与SMA相混淆，病案：患者，男，67岁，1998年12月就诊，1997年起病，手部小肌肉萎缩，轻微发胀感，但无疼痛等感觉症状，并有束颤，当时神经系统检查记录未发现感觉障碍，当地诊断为SMA，其病情进展缓慢，1998年10月肌萎缩范围扩大，X线显示肺尖肿瘤。
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