三、神经定位

三、神经定位

从肌肉到中枢神经整个神经通路均可导致呼吸困难。多发神经根、臂丛、双侧膈神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉均为核下性，脊髓、颈延交界处、颈胸髓前角细胞及延髓、脑桥、间脑和大脑皮层为中枢性。

1.肌肉　呼吸肌无力通常与全身无力程度成正比，且累及心脏、平滑肌和眼。横膈麻痹可为MND首发症状，晚期ALS患者膈肌和肋间肌萎缩无力，横膈麻痹所致呼吸困难易与延髓麻痹所致相混淆；肌营养不良、强直性肌营养不良或肌炎等，先天性、代谢性或线粒体肌病；成人庞贝病。

2.神经肌肉接头　MuSK抗体阳性MG常累及颈部或球部肌肉，易致危象；兰伯特-伊顿肌无力综合征；肉毒杆菌中毒。

3.周围神经　肋间神经：ALS；双侧膈神经：多灶性运动神经病，见于血管炎、糖尿病、慢性脑膜炎和结节病，或危重病多发性神经病（CIP），ALS；臂丛神经：臂丛神经炎中膈肌受累不少见，可见孤立性膈神经病。

4.神经根　多发性神经根病（格林-巴利综合征中为急性过程，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病中为慢性过程）；也可膈肌轻瘫，可见低反射或反射消失，从四肢对称感觉运动症状发展到最终累及咽和呼吸肌。

以下为中枢性呼吸困难，呼吸中枢广泛分布于包括颈胸脊髓、延髓、脑桥、间脑和大脑皮层等。

5.脊髓　脊髓炎、脊髓灰质炎可能伴咽部或膈肌受累；前角细胞：ALS最常见，早期首先和突出侵犯的脊髓前角的前内侧细胞核，可致横膈麻痹而呼吸困难；第3颈髓颅侧端至第5颈髓尾侧端的前角前内侧细胞柱由膈神经核形成，脊髓胸段2～6节支配肋间肌的运动神经元，故高位颈髓压迫、变性、卒中、脱髓鞘及外伤可见呼吸困难。

6.颅颈交界处　髓内，以脊髓空洞症、肿瘤和脊髓动静脉畸形首先考虑。(https://www.daowen.com)

7.脑干　最基本呼吸中枢在延髓，正常呼吸节律有赖延髓脑桥共同完成，有时呼吸慢可由延髓呼吸中枢功能紊乱所致，是颅内压增高乃至脑疝的危险征兆。

（1）延髓：脊髓性肌萎缩症和肯尼迪病的呼吸衰竭与全身无力程度成正比，见于延髓功能障碍；ALS波及延髓有呼吸困难、呼吸衰竭。

（2）脑桥：臂旁内侧核和相邻Kolliker-Fuse即PBKF核群，与延髓呼吸神经核团双向联系，形成调控呼吸的神经网络。

8.间脑　下丘脑调节呼吸中枢可刺激外周化学感受器。丘脑梗死可致胸部紧箍感、呼吸困难。

9.垂体　垂体危象可见呼吸困难、胸闷气短、喘息等，甚至呼吸衰竭。

10.大脑皮层　有上位中枢，调整呼吸。延髓以上水平锥体外系神经通路损害时潮式呼吸，可见于MSA、PD等，严重颅内病变常影响呼吸中枢引起呼吸困难，多见于颅高压、脑疝。

神经电生理定位：RNS、膈肌肌电图、EMG可分别定位NMJ、膈神经、前角细胞损害。