三、神经定位

三、神经定位

1.丘脑　短暂性全面遗忘（TGA）：突然发作的顺行性遗忘，逆行记忆，久远记忆保存良好，认知功能完整，无其他局灶性神经症状，不能回忆。卒中居多；下丘脑错构瘤少见。

2.大脑

（1）TGA：颞叶内侧尤海马CA1区。

（2）颞叶癫痫：自动症或咽、口、单纯或复杂性运动，意识蒙胧状态，左颞叶致痫灶常伴幻听、一过性遗忘和复杂性运动的自动症。

（3）失神发作：发呆最雷同于癫痫失神发作（absences）。

1）单纯性失神发作，只有意识障碍，发作时间不超过1分钟，突然发作，意识丧失，视而不见，听而不闻，无所感知，正进行的活动突然全部停止，手中持物落下，呆滞不动、眼球固定或上翻。突发突止，迅速恢复，不能回忆整个过程。

2）复杂性失神发作，有意识障碍，分为5类：①肌阵挛性失神：意识障碍短暂而轻微，伴3次／秒眼睑、眼窝周围及眼球的阵挛，肌阵挛可延伸至肩胛、臀部，甚至四肢末端；②伴体姿性肌张力增加的后屈发作型：除短暂意识障碍，发作时眼睑和眼球偏向上方，头部后屈，双手上举，上半身后倾，并不跌倒，仅1秒；③伴体姿性失张力发作型：维持身体姿态的肌张力突然减弱或消失，突然跌倒，意识丧失多在几秒钟内恢复，轻者仅见身体前倾；④自动性失神：突然轻度或中度意识水平降低，伴简单动作，主要是步态，持续10～15秒，自行恢复正常；⑤伴自主神经症状的失神发作：除短暂意识丧失，自主神经症状如伴尿漏。

（4）婴儿痉挛症：又称韦斯特（West）综合征，起病于3～12个月，癫痫性痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育障碍三联征，呈点头样发呆。(https://www.daowen.com)

（5）伦诺克斯-加斯托（Lennox-Gastaut）综合征：1～8岁，多种癫痫发作类型，脑电图广泛性慢的（1.5～2.5 Hz）棘-慢综合波和精神智能发育迟滞三联征；强直、不典型失神及失张力发作，也可肌阵挛、全面强直-阵挛和局灶性发作，预后不良。

（6）青少年失神癫痫：高峰10～12岁，典型失神发作，大部分伴GTCS，约15%肌阵挛发作。发作期脑电图双侧广泛同步、对称3～4 Hz棘-慢综合波，预后可。

（7）痴呆早期：AD，额颞痴呆，血管性痴呆，麻痹性痴呆。

（8）其他变性疾病：帕金森病，MSA，LBD，小儿脑瘫。

1）脑灰质异位：笔者曾遇一患儿，诊断为伦诺克斯-加斯托综合征，发呆并有痴笑，持续数秒即消失，脑电图广泛性1.5～2.5 Hz棘-慢波，抗癫痫治疗效果极差，一直限于条件，最终MRI发现额叶灰质异位。

2）神经电生理定位：脑电图是鉴别各类癫痫最重要依据，如伦诺克斯-加斯托综合征与失神发作区别在于：前者1.5～2.5 Hz棘-慢综合波，后者3 Hz棘慢波发放。蝶骨电极可增加颞叶癫痫检出率。

3）神经影像定位：各类TGA的定位依据；各类痴呆的诊断依据；变性疾病的排除诊断依据。