相关疾病的肌阵挛
1.睡眠周期性肢体运动（PLMS）其发作持续时间较真正的肌阵挛长，周围神经导致的与脊髓固有肌阵挛有区别。中医多辨证为肝肾阴虚，虚风内动，以养血滋阴，平肝熄风，有用四物汤合杞菊地黄丸加减缓解。病案：张某，女，74岁，2016年7月1日因左侧肢体麻木、酸胀不适2日入院。夜间入睡后右下肢“跳动抽筋”不适，夜间10点至3点多发，下床活动多有缓解，夜寐欠安。既往曾类似发作。神经系统检查：神清，眼震（＋－），余颅神经（－），四肢肌力5-5-5-5，肌张力正常，左侧肢体针刺觉未见明显减退，四肢腱反射对称、无亢进，双侧霍夫曼征（－），掌颌反射（－），双侧巴宾斯基征（－），四肢关节位置觉、振动觉、针刺觉（－），龙贝格征（－），曼氏征（－）；舌淡暗，苔薄白，脉细。诊断：PLMS，治以益气通络、活血化瘀、补益肝肾：焦神曲10 g，川芎9 g，小蓟15 g，甘草9 g，石菖蒲6 g，草豆蔻3 g，炒稻芽15 g，玄参27 g，鸡内金10 g，制大黄9 g，朱砂拌灯心草3 g，延胡索15 g，肉苁蓉15 g，楮实子10 g，小茴香6 g，麦冬9 g，五味子15 g，远志5 g，熟地黄15 g，7剂。方中熟地黄、肉苁蓉、五味子补益肝肾，楮实子助肾补虚；小茴香疏肝理气，温肾散寒；石菖蒲、芳香化湿，开窍宁神；远志宁心安神，祛痰开窍；鸡内金、炒稻芽、焦神曲、草豆蔻健脾化湿；制大黄通便；延胡索、川芎理气通络；麦冬、玄参滋阴生津；小蓟宁心安神助眠；甘草调和诸药。7月13日症状消失出院。
2.皮质基底节变性（CBGD）不对称发作的无动性强直综合征、失用、肌张力障碍及姿势异常，始受累肢体节律肌阵挛发作，类似震颤，肢体运动或某种姿势可使之加重，患肢反射性屈曲。
病案：张某，男，59岁，2016年6月26日入院，右侧肢体不利10余年加重伴阵挛1个月，10年前曾脑梗死1次，遗右侧肢体活动不利。近1月右侧肢体活动不利较前明显。高血压病史10余年，血压控制欠佳；糖尿病病史10余年，精蛋白锌重组人胰岛素混合注射液早36 U晚26 U，血糖控制不详。神经系统检查：神清，问答不切题，口齿含糊，查体不合作，双下肢凹陷性浮肿，右手挛缩，左侧正常，右上肢肌力5－__5－_4－__3＋，右下肢肌力4＋__4＋_3＋__3，左下肢肌力5－__5－_4-4，右上肢铅管样张力升高，双下肢肌张力增高，霍夫曼征（－）双侧掌颌反射（＋），右侧桡骨膜反射（＋＋＋），右侧膝反射（＋＋＋），左侧未引出，右侧踝反射（＋），右侧巴宾斯基征（＋），双侧查多克征（＋），皮肤针刺觉、位置觉正常，舌淡红，苔薄白腻，脉弦。病位在脑，本虚标实。扩张脑血管改善微循环基础治疗。症见：神清，右侧肢体活动不利，言语含糊，反应迟钝，胃纳可，二便调，夜寐安，舌暗，苔薄白，脉弦，四诊合参，证属中风病-痰浊蒙窍证，拟活血通络，燥湿健脾化痰，自拟方：赤芍15 g，当归15 g，川芎9 g，地龙9 g，炒僵蚕9 g，黄芪30 g，红花9 g，桃仁15 g，藿香9 g，佩兰9 g，砂仁（后）3 g，甘松6 g，炙甘草6 g，陈皮6 g，川贝母6 g，7剂。
6月30日晨现嗜睡，右侧肢体活动不利，言语含糊，反应迟钝，胃纳可，小便淋漓不尽，夜寐安，舌淡，苔薄白腻，脉弦。
7月3日病情如前，体征不变。定位诊断：基底节，锥体束；定性诊断：变性，卒中；西医诊断：脑梗死，CBGD；中医诊断：中风，痉病。四诊合参，证属痉病-脾胃虚弱证。脾胃为后天之本，素体脾胃虚弱，或久病成虚，中气受损，则受纳、运化、输布的功能失常，气血津液生化之源不足，无以濡养五脏，运行血气，以致筋骨失养，关节不利，肢体萎弱不用，其舌脉均为佐证。病位在脑，病属本虚标实证。健脾益气，和中养胃，方用补中益气汤合参苓白术散加减，氯硝西泮片2 mg，每晚1次。
7月5日左侧肢体阵挛如前，反应迟钝，右侧掌颌反射明显阳性，左侧掌颌反射（＋），左膝反射（＋），右膝反射（＋＋＋），左侧巴宾斯基征强阳性，四肢自主活动，皮肤针刺觉，位置觉检查不配合。
7月7日嗜睡，眼球向上凝视，左侧肢体阵挛稍好转，右侧肢体活动不利，言语含糊，反应迟钝，头颅MRI：脑干偏右侧及右侧丘脑区亚急性期脑梗死，皮层下白质异常信号。
7月11日眼球向上凝视，左侧肢体阵挛好转，右侧肢体活动不利，言语含糊，反应迟钝，胃纳可，夜寐安。神经系统检查：神清，右手挛缩，左侧正常，右上肢肌力5－__5－__4－__3＋，右下肢肌力4＋__4＋_3＋_3，左下肢肌力5－__5－__4-4。右上肢铅管样张力升高，双下肢肌张力增高，霍夫曼征（－）双侧掌颌反射（＋），右侧桡骨膜反射（＋＋＋），右侧膝反射（＋＋＋），左侧未引出，右侧踝反射（＋），右侧巴宾斯基征（＋），双侧查多克征（＋）皮肤针刺觉，位置觉正常，舌淡红，苔薄白腻，脉弦。予依达拉奉清除氧自由基，奥扎格雷钠抗血小板聚集。
7月12日左侧肢体阵挛反复，予氯硝西泮片加至1 mg，每日3次，因14日家属忘记给氯硝西泮1日，7月15日左侧肢体阵挛明显加剧，四肢持续阵挛，恢复氯硝西泮片加量至1 mg，每日3次阵挛明显好转，但是仍嗜睡中，予氯硝西泮0.5 mg，每日3次巩固治疗，症候稳定出院。
3.肌阵挛小脑协调不良症（DCM）有报道3例为进行性小脑功能障碍和肌阵挛，1例伴癫痫，头颅MRI无异常发现，脑电图均有痫性放电，体感诱发电位均有特征性巨大SEP电位，氯硝西泮治疗后均部分缓解。笔者在1995—1999年间遇多例，以肌阵挛，小脑功能不良，伴或不伴癫痫为特征，主要特征为动作性肌阵挛，突发、无节律、快速、短暂的不自主肌肉收缩，姿势改变、疲劳、激动可促发及加重，常伴小脑共济失调，肢体较躯干更明显。
4.腭肌阵挛 定位延髓、下橄榄核及Guillain-Mollaret三角（齿状核，红核和下橄榄核），咽后肌群持续性节律性收缩，原发性腭肌阵挛病因不明，累及腭帆张肌，伴耳部咔嗒声。继发性腭肌阵挛见于脑卒中、变性、脑炎、多发性硬化、外伤等。病案：邵某，女，51岁，耳鸣咔嗒声4年，2021年7月5日MRI示双侧前庭-蜗神经脑池段与周围血管伴行，局部接触，颅脑脑桥小脑角MRI无殊。2022年2月19日诊，咔嗒声一直存在如音频，伴脑鸣，不寐，多梦，苔薄质红，脉小数，舌下Ⅱ度。辨证气阴两虚，瘀血阻络，拟益气养阴，活血通络，巴氯芬10 mg，每日3次，氯氮平6.25 mg，每晚1次等，明显有效（音频11-4-1）。
音频11-4-1 腭肌阵挛(https://www.daowen.com)
5.称斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征（OMS）又称Opsoclonus-myoclonus综合征，不自主、无节律、混乱、多方向快速眼球运动（眼球跳舞），伴累及中轴肌和四肢的脑干性肌阵挛，行为改变和／或睡眠障碍，多为感染后或副肿瘤综合征，儿童50%与神经母细胞瘤有关，成年与小细胞肺癌、乳腺癌和卵巢癌有关。1999年笔者在复旦大学附属华山医院所见一例儿童最终诊断为小脑髓母细胞瘤。
参考文献
［1］Zutt，Rodi，Egmond V，et al.A novel diagnostic approach to patients with myoclonus［J］.Nat Rev Neurol，2015，11（12）：687-697.
［2］Khwaja G A，Bohra V，Duggal A，et al.Gluten sensitivity a Potentially reversible 2.Cause of progressive cerebellar ataxia and myoclonus—a case report［J］.Journal of Clinical and Diagnostic Research：CDR，2015，9（11）：7-8.
［3］苏惠琳，王厹东.特发性甲状旁腺功能减退与癫痫发作（附10例临床分析）［J］.脑与神经疾病杂志，1998（4）：251.
［4］Andia H.Turner，Jessica J.et al.Differentiating serotonin syndrome and neuroleptic malignant syndrome［J］.Current Psychiatry，2019，18（2）：30-36.
［5］Fahn S.Overview，history，and classification of myoclonus［J］.Adv Neurol，2002（89）：13-17.
［6］冉琴，尹帅增，汪红琼，等.左归饮治疗入睡期脊髓固有肌阵挛1例报告［J］.湖南中医杂志，2019（6）：93-94.
［7］Ariel Levy，Robert Chen，BChir，et al.Myoclonus：Pathophysiology and Treatment Options［J］.Current Treatment Options in Neurology，2016，18（5）：21-17.
［8］许尧钦，赵翰林，赖郁凯.睡眠中周期性肢动症的中医诊疗病例报告［J］.中西整合医学杂志，2011，13（3）：37-45.
［9］黄坚，周晖，赵忠新，等.肌阵挛小脑协调不良症（附3例报告）［J］.临床神经病学杂志，2004，17（5）：368-370.
［10］Park C，Aljabban I，Fanburg-Smith JC，et al.Pediatric whole body MRI detects causative ovarian teratoma in opsoclonus-myoclonus syndrome［J］.Radiol Case Rep，2020（15）：204-209.