三、病理学特征

KS发病部位以皮肤最多，出现四肢多发性皮肤病变，起初蓝红色结节或斑点，麦粒至豌豆大小及结节斑块，肿瘤晚期可扩散到躯干和内脏及淋巴结，内脏多为肠、肠系膜淋巴结、肝、肺、胃等。其治疗包括HAART、系统性化疗、放射治疗、外科治疗等。在未经治疗的严重免疫缺陷的艾滋病患者中，KS进展迅速，其在诊断后平均存活期＜1年。

KS组织学形态在镜下分三期。①扁平斑期：真皮见到不规则、分枝呈网状的血管，由增生的小血管围绕扩张的大血管组成，血管周围可见外渗的红细胞，病变周围淋巴细胞、浆细胞浸润。艾滋病患者常可见到此期。②斑块期：病变皮肤略隆起，增生的血管累及真皮的大部分，并向皮下伸展，血管周围开始出现梭形细胞，含铁血黄素沉着明显。③结节期：梭形细胞相互融合形成经典结节，梭形细胞相互交织，似纤维肉瘤样排列，但细胞异型较轻，核分裂少见，梭形细胞之间出现裂隙和血管腔，腔内外有红细胞，梭形细胞具有诊断价值，病灶周围可见炎细胞及色素细胞，另一特征为细胞内外出现透明小体，PAS染色（+），可能是衰竭变性的红细胞。以上三期可以同时出现。少数病例瘤细胞分化较差，异型性明显，可见较多的核分裂象，这在非洲病例中较多见。

艾滋病患者的KS内可含有较大的扩张性腔隙，类似淋巴管瘤，也称淋巴管样KS。淋巴结受累时在早期，病变多发生在淋巴结的被膜，并向纤维间隔内延伸，使其增厚，内见不规则增生小血管，间质内见伴有较多的浆细胞和含铁血黄素细胞沉着，有时可见比较原始的梭形细胞成分，呈条索状，交织排列（图2-1-1A）。进展期病变，淋巴结被单个多灶的肿瘤结节占据。免疫组化显示瘤细胞表达CD34、CD31、VEGFR-3、D2-40和HHV-8阳性，P53和BCL-2也可阳性表达。典型KS梭形肿瘤细胞呈现CD34细胞膜/细胞质阳性表达（图2-1-1B）、HHV-8核阳性表达（图2-1-1C）和CD31细胞膜/细胞质阳性表达（图2-1-1D）。分子遗传学研究发现，定位于11q24.1-q24.3基因Fli在卡波西肉瘤中表达，其在促进内皮细胞的增殖中起作用。(https://www.daowen.com)

图2-1-1　卡波西肉瘤