四、临床特征

KS在临床上分为以下四种类型。

（1）慢性地方型或经典型：主要发生在东欧的波兰、俄罗斯、地中海的意大利，90%为老年男性（50～70岁），下肢远端多发性结节伴水肿，并融合成斑块或息肉状，偶有溃疡、坏疽。半数患者可合并白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。本型病程较长，死亡率仅为10%～20%，平均存活9年。

（2）淋巴结相关型或非洲地方型：主要发生于非洲儿童。表现全身或局部淋巴结肿大，主要累及颈部、腹股沟及肺门淋巴结，偶见眼眶和腮腺组织。病程进展迅速，可呈爆发性，多由内脏受累所致。少数病例也可发生于非洲地区以外的成年人。

（3）移植相关型或医源性：系器官移植特别是肾移植后数月或数年内，平均16个月，主要为长期应用免疫抑制剂、大量激素治疗，与机体细胞免疫功能下降有关。临床广泛分布于皮肤和黏膜、淋巴结，内脏受累或不受累。病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈。

（4）HIV相关型（流行型）：多见于男性同性恋、静脉吸毒、接受F8因子治疗的血友病患者。病变常累及皮肤和口腔黏膜。皮损一般表现为高出皮肤的单个或多个红色或紫红色斑块（图2-1-2A），不伴有疼痛，可发生在任何部位，皮疹无特征性，结节颜色逐渐加深、变暗、增大，呈黑色或紫棕色斑块。口腔累及者常见于硬腭，有时发生在牙龈边缘（图2-1-2B）。病变也可累及淋巴结、肺、肝脏或消化道黏膜，继发肠梗阻、出血、腹部不适、呼吸困难等。内脏累及率约10%，可通过CT、气管镜和内窥镜发现，下页图2-1-3可见肺卡波西肉瘤呈现两肺多发结节，沿支气管血管束分布，病变分叶状，呈“火焰状”或“蟹足状”，纵隔见肿大淋巴结。(https://www.daowen.com)

图2-1-2　卡波西肉瘤

图2-1-3　肺卡波西肉瘤影像学表现