问 题
1.根据以上检查结果，可以初步排除哪些疾病？
A.急性链球菌感染后肾小球肾炎 B.肾病综合征
C.ANCA相关性血管炎 D.狼疮性肾炎
E.IgA肾病
2.关于原发性IgA肾病的诊断，下列说法正确的是哪个？
A.原发性IgA肾病主要依据临床症状和血液相关检查来诊断
B.只要肾组织中以IgA沉积为主，就是原发性IgA肾病
C.血浆IgA升高，是原发性IgA肾病的诊断依据之一
D.原发性IgA肾病的诊断需要依靠肾脏病理
E.原发性IgA肾病的诊断依靠的是血液检查和尿液检查
问题1解析：答案ABCD。病史中未提及前驱感染，无水肿、高血压，ASO以及补体正常，基本排除急性链球菌感染后肾小球肾炎。患儿蛋白尿＜50 mg／（kg·d），血白蛋白不低，胆固醇不高，且无水肿，排除肾病综合征。该患儿ANCA阴性，不考虑ANCA相关性血管炎。患儿补体正常，抗核抗体、抗Sm ith抗体、抗双链DNA抗体均为阴性，没有狼疮的其他依据，故而排除红斑狼疮。患儿发热1天半开始出现肉眼血尿，补体正常，ASO正常，血IgA含量增高，结合年龄特点，需要考虑IgA肾病。
问题2解析：答案D。根据后文诊断与鉴别诊断的相关描述可知，选项D正确。肾小球系膜区或毛细血管袢仅IgA沉积或以IgA沉积为主，尚需排除其他疾病方可诊断为原发性IgA肾病，因此选项B错误。约有一半的原发性IgA肾病患儿，血浆中IgA含量会升高，因此可以作为一项参考因素，但不能作为诊断标准，选项C错误。血液和尿液中并无特异性的生物标志物能够用来确诊原发性IgA肾病，选项A和E错误。(https://www.daowen.com)
◎病理
原发性IgA肾病患儿，免疫荧光下可见系膜IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积。光镜下病理形态表现多样，包括系膜增生、袢坏死、粘连、新月体以及硬化改变等，可有肾小管萎缩与间质纤维化改变，各种病变可以单独存在也可以同时存在。电镜下可见电子致密物沉积于肾小球系膜区、基底膜内皮下或上皮侧，足突有不同程度的融合。
目前国际上有多种版本的原发性IgA肾病病理分级/分型标准：1982年的Lee分级，1997年的Haas分型，2009年的牛津分型（牛津分型在2016年进行了更新）。三种分型标准见表5-4-1。
表5-4-1 原发性IgA肾病的三种病理分型
续表
◎临床表现
原发性IgA肾病临床表现多样，我国指南按照临床表现，将儿童原发性IgA肾病分为以下类型：孤立性血尿型（包括复发性肉眼血尿和孤立性镜下血尿）、孤立性蛋白尿型（24小时尿蛋白定量＜50 mg/kg）、血尿和蛋白尿型（24小时尿蛋白定量＜50 mg/kg）、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。
◎诊断与鉴别诊断
原发性IgA肾病是免疫病理诊断名称，确诊原发性IgA肾病需要肾活检做免疫荧光以及光镜病理，电镜下可以进一步观察超微结构。免疫荧光特征性表现为肾小球系膜区或毛细血管袢仅有IgA沉积或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。
需要排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等导致的肾脏IgA沉积。成人还需要注意排除IgA沉积为主的感染相关性肾小球肾炎（主要是金黄色葡萄球菌感染），该病儿童罕见。