问 题
1.关于该患儿的病情，下列说法中错误的是哪些？
A.因为患儿无家族史，所以不是Alport综合征
B.急性肾炎恢复期如果出现感染发热，也可以出现肉眼血尿
C.同时存在血尿、蛋白尿，一定是肾小球病变
D.肾小球性血尿，红细胞形态多为非均匀型
E.儿童薄基底膜肾病可同时出现血尿和蛋白尿
F.该患儿没有高血压和水肿，所以不是肾脏疾病
2.依据目前提供的信息，该患儿最不可能的诊断是哪个？
A.IgA肾病
B.泌尿道感染
C.急性感染后肾小球肾炎
D.ANCA相关性血管炎(https://www.daowen.com)
E.狼疮性肾炎
3.该患儿住院后，一般来说，以下哪个检查是不需要的？
A.补体及免疫球蛋白 B.凝血功能
C.自身抗体及ANCA D.ASO抗体
E.泌尿系统CT
问题1解析：答案ACEF。Alport综合征最常见的是X连锁显性遗传，此外还有常染色体显性和常染色体隐性遗传，但有部分患者为基因突变所致，故而不一定有家族史，选项A错误。急性肾炎在恢复期如果出现感染发热，血尿、蛋白尿可能加重，甚至出现肉眼血尿，选项B正确。血尿、蛋白尿同时出现，可以见于泌尿道感染以及泌尿系统结石等其他情况，不一定是肾小球病变，选项C错误。成人薄基底膜病出现蛋白尿的比例高达30%，但儿童薄基底膜病典型特征是持续性镜下血尿，偶有肉眼血尿，不出现蛋白尿，选项E错误。血压正常且无水肿，不是排除肾脏疾病的依据，选项F错误。
问题2解析：答案B。该患儿入院前查尿常规示红细胞9 543／μL，形态为非均匀型，尿蛋白（+）。红细胞形态为非均匀型，考虑为肾小球性来源的血尿，故而ACDE选项都有可能。泌尿道感染所致血尿为非肾小球性血尿，红细胞形态为均匀型。
问题3解析：答案E。ABCD选项都可以作为鉴别诊断之用。CT检查有一定辐射，该患儿考虑为肾小球性血尿，故CT一般不作为检查项目。如果怀疑存在占位性病变、结石、外伤等情况且超声检查不能明确病情的状况，可以考虑CT检查。
◎概述
原发性IgA肾病是肾小球以IgA或IgA沉积为主的一类肾小球疾病，发病率具有显著的人种与地域差别。原发性IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾炎，是导致慢性肾脏疾病和终末期肾病的重要原因之一。原发性IgA肾病临床表现差异很大，可表现为孤立性镜下血尿、蛋白尿，也可有肉眼血尿、肾病综合征。该病如治疗不规范，则远期预后不佳，30%～40%的患者会在10～25年内进入终末期肾病，需要透析或者肾脏移植。
◎发病机制
具有特殊遗传学背景的患儿，在感染、食物抗原等诱因作用下，呼吸道与肠道黏膜免疫系统功能紊乱，炎症细胞因子的生成与调控失常，产生糖基化异常的IgA1分子，后者与聚糖特异性的IgG抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球，引起系膜细胞活化，激活补体系统及炎症级联反应。研究者将发病过程概括为“四重打击”：一是微生物或食物抗原诱发黏膜分泌糖基化异常的IgA1并释放入血；二是糖基化异常的IgA1刺激机体产生IgG型自身抗体；三是形成的循环免疫复合物沉积于肾小球；四是沉积的免疫复合物激活补体系统以及炎症反应，引起肾脏损伤。