问 题
1.以下关于原发性IgA肾病的一般治疗，错误的是哪个？
A.控制饮食中盐的摄入
B.控制体重，肥胖者建议减肥
C.情况允许时，做适量运动
D.有高血压者控制血压
E.多吃植物蛋白，少吃动物蛋白，可以减轻IgA肾病的病情
F.尿蛋白高的患者，建议血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗
2.ACEI类药物的常见副作用包括哪些？
A.低血压 B.高血钾
C.咳嗽 D.血肌酐升高
E.血管神经性水肿
3.以下关于原发性IgA肾病的治疗，错误的是哪些？
A.所有原发性IgA肾病都建议使用糖皮质激素治疗
B.快速进展的原发性IgA肾病，建议糖皮质激素联合环磷酰胺治疗
C.原发性IgA肾病随访半年，如果没再反复，以后也很少反复
D.原发性IgA肾病尿蛋白明显增多者，有较大风险发展为慢性肾脏病
E.原发性IgA肾病镜下血尿持续时间越长，尿毒症风险越大
问题1解析：答案E。原发性IgA肾病的一般治疗包括控制血压，控制体重，控制食盐摄入，病情允许时建议适当运动。除了限制食盐摄入以外，其他的饮食调整方式并不能显著改善原发性IgA肾病的病情。KDIGO肾小球疾病的管理指南2021版建议成人患者24小时尿蛋白高于500 mg，儿童患者24小时尿蛋白高于200 mg，无论是否存在高血压，初始治疗都应包括ACEI或者ARB。
问题2解析：答案ABCDE。ACEI类药物除了恶心、腹泻等胃肠道反应以及头晕、头痛、困倦等中枢神经系统副作用外，其他副作用还包括首剂低血压、无痰干咳、高钾血症、低血糖、肾功能损伤以及血管神经性水肿。
问题3解析：答案ACE。并非所有原发性IgA肾病都需要糖皮质激素治疗，尤其是蛋白尿不重者，选项A错误。原发性IgA肾病需要长期随访，因为多年后仍可能复发，选项C错误。中等量或大量蛋白尿持续存在，是进展为慢性肾脏病的危险因素，单纯镜下血尿影响不大，选项E错误。
◎治疗(https://www.daowen.com)
儿童原发性IgA肾病的治疗目标：蛋白尿≤200 mg/d，血压小于同年龄、同性别、同身高儿童的第90百分位。
（1）一般治疗：控制体重和血压，饮食限盐，病情允许时建议适当运动。目前多数观点认为孤立性镜下血尿无须特殊治疗，但须密切随访，如果随访过程中出现蛋白尿、持续性肉眼血尿、高血压等，需要重新评价病情。
（2）扁桃体切除：与扁桃体炎密切相关的IgA肾病，日本的研究显示扁桃体切除术有助于病情缓解，但在高加索人等其他民族与人种中缺乏强有力的支持证据。
（3）ACEI/ARB：国内外的大量研究均显示，阻断肾素-血管紧张素系统（RAS）有助于改善原发性IgA肾病的病情。儿童原发性IgA肾病蛋白尿阳性者，治疗应包括ACEI或ARB，尤其是24小时尿蛋白高于200 mg者。
（4）糖皮质激素：国外指南推荐儿童24小时尿蛋白＞1 000 mg时开始使用糖皮质激素，国内指南建议儿童24小时尿蛋白＞50mg/kg时开始使用，但建议同时结合肾脏病理结果综合考虑。泼尼松用量1.5～2mg/（kg·d），足量治疗4周，随后可改为隔日给药，并逐渐减量。根据蛋白尿的轻重，糖皮质激素总体疗程短者4～6个月，长者1～2年。
因为长期大量蛋白尿是肾功能下降的高危因素，是尿毒症的重要原因之一，大量的回顾性研究显示，糖皮质激素（单独或与其他免疫抑制剂联用）治疗能显著降低尿蛋白量，改善儿童原发性IgA肾病的预后，因此儿童原发性IgA肾病应采取积极的治疗方案。当新月体肾炎或肾脏病理中新月体累及肾小球数＞25%时，可以首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗[15～30 mg/（kg·d），连续3天]，随后改为常规剂量的糖皮质激素治疗。
（5）免疫抑制剂：病理改变为中度以上系膜增生或者肾病水平蛋白尿者，应长疗程激素联合免疫抑制剂治疗。环磷酰胺可作为免疫抑制剂的首选，尤其适用于快速进展的原发性IgA肾病。也可选用吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤、咪唑立宾、来氟米特、他克莫司等药物，常规免疫抑制剂效果不佳者，还可选用CD20单克隆抗体。
（6）其他治疗：抗凝、抗血小板治疗，鱼油、维生素E、降血脂、中医药等治疗方法也可选用。
◎临床预后
如能及时诊断并治疗，儿童原发性IgA肾病的预后好于成人。儿童原发性IgA肾病预后不良的危险因素包括：持续且难以控制的蛋白尿、肾小球硬化、新月体形成以及肾间质纤维化。原发性IgA肾病即使完全缓解，也需要长期随访，因为多年后仍可能复发。
◎诊治要点
（1）原发性IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾炎，是导致慢性肾脏疾病和终末期肾病的重要原因之一。
（2）原发性IgA肾病发病过程可概括为“四重打击”。
（3）肾脏免疫荧光下可见系膜区IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积。国际上有多种版本的原发性IgA肾病病理分级/分型标准：Lee分级，Haas分型，牛津分型。
（4）临床分型包括血尿型、蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。
（5）确诊原发性IgA肾病需要肾活检做免疫荧光，荧光下可见系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积。要排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等其他疾病。
（6）一般治疗包括控制体重和血压，饮食限盐，病情允许时建议适当运动。
（7）基础治疗药物是ACEI/ARB。
（8）蛋白尿明显增多者，结合肾脏病理，适时加用糖皮质激素与免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。
（9）其他治疗包括抗凝、抗血小板、使用鱼油、使用维生素E、降血脂及中医药等治疗。
（10）原发性IgA肾病即使完全缓解，也需要长期随访，因为多年后仍可能复发。