病历摘要补充2

入院后该患儿接受了抗生素抗感染治疗，肉眼血尿逐渐好转，尿检红细胞数量逐渐减少，但尿常规蛋白尿持续阳性。完善肾脏穿刺检查，免疫荧光全片见肾小球16个。可见IgA（+++）及C3（+）沿肾小球系膜及毛细血管袢呈弥漫颗粒状荧光沉积，间质与血管阴性，Ⅳ型胶原α2链、α5链免疫荧光标记未见异常（图5-4-1）。

图5-4-1　肾穿刺活检免疫荧光检查

光镜共20个肾小球，肾小球细胞数90～100个/小球，呈轻至中度系膜增生改变，大部分毛细血管袢开放良好，未见新月体及纤维化形成，特殊染色未见毛细血管基底膜增厚。肾小管及间质无明显改变。小血管壁未见明显异常。病理诊断：轻至中度系膜增生性改变（图5-4-2）。

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图5-4-2　肾穿刺活检光镜检查

电镜下可见肾小球毛细血管袢开放尚好，袢腔内可见内皮细胞和红细胞，无明显内皮细胞增生，肾小球毛细血管袢基底膜厚度薄处约180 nm，多处厚230～330 nm，最厚处约430 nm；肾小球系膜区系膜细胞和基质增生，足细胞足突节段性融合；肾小囊壁层细胞无明显增生。肾小球系膜区可见电子致密物沉积，肾小球毛细血管袢基底膜内皮下、基底膜内、上皮下均未见确切电子致密物沉积。肾间质血管毛细血管管腔内见红细胞。电镜诊断：肾小球足细胞足突节段性融合，系膜区可见电子致密物沉积（图5-4-3）。

图5-4-3　肾穿刺活检电镜检查

结合病史以及实验室检查和肾脏病理检查，患儿诊断为“原发性IgA肾病”。患儿接受“泼尼松”口服20 mg tid治疗，同时口服“吗替麦考酚酯”0.5 g bid。患儿尿蛋白于2个月后转阴，随后“泼尼松”及“吗替麦考酚酯”逐渐减量，1年左右停药，患儿病情无反复。