弥漫性毛细血管扩张症的诊断及影响弥散功能的具体机制
上述肺循环异常大体分为心功能不全、大血管异常和微循环异常三种情况，前两者检查手段多，特异度高，容易被诊断和鉴别诊断，但以肺毛细血管为代表的微循环则需要特殊诊断手段，故本节详述。
（一）诊断方法 主要有以下3种。
1.心脏声学造影检查 由于血管扩张，一些原本无法通过的造影剂（如CO2）形成的气泡可通过肺毛细血管，因此可采用手振生理盐水或CO2发泡，比较公认的操作方法是由外周静脉注入2 mL维生素B6和2 mL碳酸氢钠混合溶液，维生素B6所耦合的盐酸与碳酸氢钠混合会产生CO2，CO2气泡进入右心后再进入毛细血管网，注射后心脏搏动3～6次，气体即可在左心房显影，同时排除心房水平的分流，后者的左、右心房直接相通，心脏搏动1～2次即出现左心房显影。正常肺毛细血管的内径太细，不允许CO2通过，也就不会出现左心房显影。该方法属于定性诊断。
2.核素扫描 用锝标记的巨凝白蛋白（99mTc-MAA）肺扫描，其原理与上述相似。正常情况下，直径＞20μm 的巨凝白蛋白不能通过毛细血管网；但肺微血管扩张或存在肺静动脉分流时可顺利通过，并沉积于肝、脑、肾组织而显影。静动脉分流容易诊断，排除后者即可诊断肺毛细血管扩张症。该方法属于定量诊断。
3.肺血管造影 是一种创伤性诊断技术，表现为肺血管蜘蛛样弥散性扩张，但其显示微血管的能力较差，容易导致假阴性，故更多用于排除性诊断或鉴别诊断；在重症患者也有较高的诊断价值（图31-1）。
（二）DLCO下降的机制(https://www.daowen.com)
1.正常弥散 正常静息状态下血液经过肺泡毛细血管的时间约为0.75 s，O2从肺泡扩散至毛细血管与Hb结合并达到平衡的时间为0.25～0.3 s，因此能充分进行CO 或氧的交换，不会出现DLCO下降和低氧血症（图7-10A）。
图7-10 肺毛细血管扩张症弥散模式图
A、B、C.分别为健康人吸室内空气、毛细血管扩张症患者吸室内空气、毛细血管扩张症患者吸纯氧时的情况
2.毛细血管扩张症的弥散 扩张的肺毛细血管内径可达15～100μm，一方面使气体血相弥散距离显著增大，完成充分气体交换所需时间超过血液通过时间，DLO2、DLCO 和KCO 均明显下降；另一方面使红细胞以多个细胞滚动的形式通过，流速呈梯度向中央递增，PO2或PCO 梯度向中央递减，O2或CO 与Hb的结合率更低，进一步加重弥散障碍和低氧血症（图7-10B）。CO2弥散过程与O2相似，但方向相反，理论上也应发生高碳酸血症，但由于两者解离曲线及动静脉血分压差的特点，代偿性肺通气增加可排出更多CO2，而不能结合更多O2，故患者仅出现低氧血症。气体弥散驱动力的决定因素为膜两侧分压差，患者运动时通气量和血流量皆增大，但由于PAO2无明显变化；加之血流量增快，血相弥散时间缩短，DLO2进一步下降，低氧血症加重，并导致劳力性呼吸困难，且随疾病进展而进行性加重。
3.高氧浓度吸入时的弥散 如纯氧吸入，理论上PAO2=标准大气压-（PaCO2+饱和水蒸气压+肺泡氮分压）=760-40-47-760×2%（肺泡氮浓度）≈658（mm Hg），弥散驱动压显著升高，弥散速度加快，低氧血症自然纠正（图7-10C）。