肺容积及通气功能

1.肺容积和通气功能的典型变化 由于ILD

患者肺的含气组织减少、实质成分增多，弹性回缩力增加，故肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）、残气容积（RV）、肺活量（VC）、深吸气量（IC）、补呼气容积（RV）等均减少。多数情况下，肺扩张受限较回缩受限更显著，故TLC、VC减少相对更明显，RV／TLC多在正常值上限或轻度增加；若RV、TLC降低程度相似，则RV／TLC正常；少部分患者RV 降低幅度大，RV／TLC降低。一般认为TLC减少对ILD 诊断和严重程度评估具有较大作用，而与肺泡炎及肺纤维化之间的相关性较低，对判断预后也有争议。VC或用力肺活量（FVC）降低与肺动脉高压严重程度及2年存活率有较密切相关性。

由于肺容积降低，气道阻力和呼吸肌力量相对正常，呼气所需时间明显缩短，呼气常提前完成，故FVC、第1秒用力呼气容积（FEV1）下降，一秒率（FEV1／FVC）升高；加之肺容积降低，故表现为典型限制性通气功能障碍，最大自主通气量（MVV）下降。(https://www.daowen.com)

2.肺通气功能的非典型变化 虽然ILD 主要累及肺泡及间质，但部分也会累及气道，引起气道形态改变及相应的功能变化。IPF、肺结节病、胶原血管病、石棉肺、过敏性肺泡炎及组织细胞增多症X，其小气道可因肺纤维化和炎性渗出出现狭窄，但远比肺实质病变轻；且周围小气道面积巨大，轻度改变不至于明显影响呼气流量，故虽然大多数ILD患者会出现小气道的病理学变化，但仍表现为限制性通气障碍，FEV1／FVC基本正常，但有小气道功能障碍，典型变化是MEFV曲线低容积部分出现凹陷性变化。部分患者MEFV 曲线低容积部分出现凸形改变，提示肺弹性回缩力增加使小气道较正常肺处于更加“开放”的状态，伴FEV1／FVC明显升高，有作者认为当FEV1／FVC＞91%时，即出现所谓的超常流量（supernormal flow）时提示ILD患者预后不良。一些胶原血管病也可出现细支气管闭塞；支气管阻塞也可发生于肺结节病和坏死性肉芽肿性血管炎（又称Wegener肉芽肿）患者，表现为以限制为主的混合性通气障碍。过敏性血管炎、肉芽肿性疾病、有超敏反应的硅沉着病急性加重期、慢性嗜酸性粒细胞肺浸润等患者的气道阻塞是可逆的，随治疗和自然病程变化出现阻塞性通气障碍的加重或减轻。部分肺结节病或硅沉着病的患者的乙酰甲胆碱激发试验阳性，提示存在气道高反应性。

3.MEFV 曲线的变化 如上所述，MEFV 曲线有一定特殊性，总结如下。MEFV 曲线是反映肺通气功能的重要测定项目，包括图形和数值两部分，可反映各种通气功能障碍，特别是小气道功能。在ILD患者，由于TLC 和FVC均减少，MEFV 曲线图形缩小，各容积流量普遍降低（图6-10C）；但因呼气多提前完成，故与PEF、FEF25相比，FEF50、FEF75降低幅度相对较小，或者说其绝对值相对增加，导致曲线下降支陡直，曲线左移。ILD 患者MEFV曲线的变化间接反映VC 或FVC、FEV1、FEV1／FVC的变化状况。由于现代肺功能仪通过计算MEFV曲线间接计算出FVC曲线及其各秒的比值，因此两者变化一致是必然的。当然部分患者出现小气道功能障碍，部分患者小气道更加开放，其变化有相应特点（图6-27C）。