弥漫性实质性肺疾病的病理生理学特点与临床诊治
提要
1.间质性肺疾病（ILD）的通气功能特点是限制性通气功能障碍；随肺扩张受限和回缩受限的程度不同，残气容积与肺总量百分比（RV／TLC）可增加、正常、降低；由于肺容积降低，气道阻力和呼吸肌力量相对正常，呼气常提前完成。
2.部分ILD患者可因肺纤维化、炎症渗出而出现小气道功能障碍，表现为最大呼气流量-容积（MEFV）曲线低容积部分出现凹陷性变化；部分患者可因肺弹性回缩力增加使小气道更加“开放”，MEFV曲线低容积部分出现凸形变化，伴一秒率（FEV1／FVC）明显升高。
3.一氧化碳弥散量（DLCO）、每升肺泡容积的一氧化碳弥散量（DLCO／VA）下降是ILD的早期指征。气体分布不均、血流分布不均和通气血流比例（
）失调导致有效弥散膜面积减少是DLCO、DLCO／VA下降的主要机制；肺泡毛细血管床破坏、肺泡毛细血管移位、肺容积减少导致的弥散膜面积绝对减少、厚度增加等也是重要的影响因素。
4.ILD患者的肺弹性回缩力增加，静态压力-容积（P-V）曲线向右下移位，形态扁平。(https://www.daowen.com)
5.呼吸中枢驱动增强可能主要是肺牵张反射等的机械感受器过度兴奋的结果，化学感受器调节的作用有限，以浅快呼吸为基本特点。
6.ILD患者容易出现肺动脉高压，且运动时加重，其发生与疾病本身和低氧血症皆有关系。
7.ILD患者较早出现运动性低氧血症，肺泡-动脉血氧分压差［P（A-a）O2］增大。
8.ILD患者常因肺通气功能受限而终止运动，极量运动时最大氧耗量（V·O2max）和无氧域（AT）减低，通气效率和做功效率皆下降。
弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），习惯上称间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学改变，即渐进性劳力性呼吸困难、双肺弥漫性病变、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位，部分最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。此组疾病种类众多，有200余种，明确病因者约占1／3，大多与粉尘吸入有关，以无机粉尘居多，如硅沉着病、石棉肺；有害气体、病毒、细菌、寄生虫所致感染及某些药物性损害也是常见原因。大多数病因未明，以特发性肺间质纤维化（IPF）最多见；其次为结缔组织病，如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮；还有结节病、外源性肺泡炎、肺泡蛋白沉着症、特发性肺含铁血黄素沉着症等。IPF多见于中、老年人，发病率随年龄增长而升高，且预后不良，5年存活率低于50%。