三、前庭阵发症
前庭阵发症，Janetta（1975）提出了一个新的眩晕综合征-失能性位置性眩晕（DPV），认为这类眩晕是由于微血管搏动性压迫、刺激前庭蜗神经易感区所致。McCabe（1983）报告了耳蜗前庭神经压迫综合征（CNCS），认为血管压迫脑桥小脑角及内听道耳蜗前庭神经可以导致一组耳蜗前庭神经症状和体征。其临床表现各异，如复发性眩晕、持续平衡障碍、后天性运动耐受不良、感音神经性聋、耳鸣等。有的以前庭功能障碍为主，有的则以耳蜗功能障碍为主。本综合征可能包括一部分既往诊为“非典型梅尼埃病”“复发性前庭神经病”“前庭性梅尼埃病”“迷路炎”“前庭神经元炎”“良性阵发性位置性眩晕”等疾病者。Brandt等（1994）研究一组表现典型的阵发性前庭或（和）耳蜗症状，可能由第Ⅵ脑神经血管交叉压迫引起，提出前庭阵发症的概念（VP）。其实VP、CNCS、DPV都是同一个意思，即由于第Ⅴ脑神经与血管交叉压迫引起阵发性眩晕或（和）听力下降。目前特异病征的体征或检查还未完全建立。颅内微血管减压手术是安全有效的治疗方法。
（一）病因
VP的病因不很清楚。人们从小脑脑桥角内血管压迫三叉神经、面神经、舌咽神经引起相应的三叉神经痛、半面痉挛和舌咽神经痛以及通过微血管减压术治疗上述病变疗效显著而得到启示，认为由上述相同的原因也可以引起第Ⅵ脑神经的功能障碍。
（二）病理和发病机制
根据临床病史、听力学及前庭功能检查和组织病理学资料，最可信的解释是VP起自于前庭神经炎。继前庭神经炎之后，引起急性神经损伤和轴索丧失，可出现一系列症状和试验结果异常，如蜗后性感音神经性聋、自发性眼震、耳鸣、前庭反应低下、急性眩晕发作等。急性期过后，大多数病例完全康复。但有些病例出现更严重的神经损伤，如自发性眼震及蜗后性的ABR异常（Ⅰ～Ⅲ波间潜伏期延长）。随着神经损伤及轴索丧失，神经发生显著的神经内膜纤维变性。
血管在VP的发病过程中似乎并非为原发作用，而是由于前庭神经炎的急性炎症使蛛网膜发生粘连从而使血管襻与耳蜗前庭神经接触。
（三）诊断
可以从3个方面入手来判断是否存在VP；在排除听神经瘤的过程中发现血管襻；后颅窝手术，主要是梅尼埃病手术过程中发现血管襻；根据平衡障碍、耳蜗前庭神经功能检查及影像学异常诊断。下面几点对诊断有帮助。
1．诊断依据
（1）有自发性眼震：有自发性眼震而温度试验正常及耳蜗性听力障碍的患者应怀疑内听道内有血管襻，常规CT增强扫描小脑脑桥角可发现内听道扩大并有可疑肿块。MRI检查轴位3D FISP（TOF）被认为最能显示血管与神经交叉，然而CISS提供了最好的神经解剖图像。相反增强的MP-RAGE更能显示其他层面不能显示的静脉结构。CISS必须结合3D FISP（TOF）才能有效地排除眩晕的其他原因。
（2）横行压迫：与其他脑神经一样，耳蜗前庭神经也可受到血管的横行压迫，因此，如出现温度试验反应减弱并伴有自发性眼震的半面痉挛或三叉神经痛，同时有眩晕的患者，应怀疑血管襻压迫的存在。
（3）持续的平衡障碍和后天性运动不良：患者眩晕发作通常只持续2～3 min。但与梅尼埃病不同，VP患者在眩晕发作间歇期有持续的平衡障碍和后天性运动不良，尤其是需要转头时更为明显。因此，当患者出现梅尼埃病症状、自发性眼震及昂白试验阳性时，应进行血管襻检查。
（4）其他特点：Brandt等认为VP诊断依据以下4个特点：反复发作短时旋转性眩晕，持续数秒至数分钟；发作常依赖于特定的头位，改变头位可改变发作的时间；听觉过敏多随脉搏一样的搏动性耳鸣，或耳鸣持续存在；神经生理检查可发现听觉或前庭的缺陷。
（5）Schwaber和Whetsell提出的诊断标准在众多的标准中最全面。该标准包括如下4方面：急性眩晕，后天性运动耐受不良及持续的平衡障碍史；耳蜗前庭神经损伤的特异性证据包括单侧听力下降，温度试验反应减弱，自发性眼震或ABR异常；前庭障碍的证据包括姿势描记的异常代偿方式或旋转性前庭-眼反射试验增益过强；血管与耳蜗前庭神经密切接触的放射学证据。后者为耳蜗前庭神经以前可能有过炎症。
2．鉴别诊断
（1）梅尼埃病：为膜迷路积水所致。发作性的眩晕、波动性耳聋、耳鸣；头脑或患耳内胀满感；听力检查呈感音性聋；前庭功能检查有强度不同，初向患侧继而转向健侧水平或旋转性眼颤，冷热试验有优势偏向；甘油试验多为阳性；MRI或CT无Ⅶ脑神经神经与血管交叉压迫现象。
（2）位置性眩晕：是在特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴有眼震（称位置性与变位性眼震），而无耳鸣或听力障碍。临床上区分为中枢性与周围性：前者的眼震无潜伏期，持续较久，反复检测不疲劳，但方向可能改变；后者眼震有潜伏期，持续时间较短，重复检查方向不变，但很快消失。
（3）听神经瘤：为小脑脑桥角常见的良性肿瘤，多见于30～50岁的中年人，女性多于男性。本病的早期可出现耳鸣、耳聋、眩晕和平衡失调。最有价值的检查是CT和MRI，不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤，且能显示肿瘤的外形与周围组织的关系。
（四）治疗(https://www.daowen.com)
1．药物治疗
卡马西平是一种很有效的药物。本是抗癫痫药物，治疗浓度能降低神经细胞膜对Na+及Ca2+的通透性，提高其兴奋阈，可抑制病灶的异常放电，并阻抑其扩散。血管在VP的发病机制可能是作为前庭神经异位兴奋灶的一个压迫刺激器或扳机而发挥作用的。发病机制上与癫痫相类似。一般成人200～400 mg/次，3次/d。儿童可按每日10～30 mg/kg计算，4周左右增到足量。
2．手术治疗
若药物疗效差，可采用乳突后颅骨切开术微血管减压术。Calbucci等在24例具有脑神经功能不良的患者中对21例进行了颅内微血管减压，8例半面痉挛，12例三叉神经痛，3例舌咽神经痛，1例阵发性眩晕伴耳鸣。21例都有不正常的血管襻压迫脑干的神经根入区，剥离血管袢，对神经进行减压。结果：全部患者症状长期缓解，仅2例早期复发；最终有1例还是通过再次微血管减压术而痊愈。2例三叉神经痛的患者是由于脑桥小脑角处的良性肿瘤的压迫，术前漏诊。作者认为颅内微血管减压是安全有效的手术，对药物治疗无效的和认为是“自发的”病变成功率更高。
最近又出现了内镜辅助显微外科技术来进行微血管减压。它可用于观察更细微的解剖结构，多源性血管压迫，评价血管压迫的程度，检查减压的效果。
（五）诊疗要点
1．诊断依据
（1）反复发作短时旋转性眩晕，持续数秒至数分钟。
（2）发作常依赖于特定的头位，改变头位可改变发作的时间。
（3）听觉过敏或耳鸣持续存在或发作时出现，多随脉搏一样的搏动性耳鸣。
（4）耳蜗前庭神经损伤的特异性证据包括单侧听力下降，温度试验反应减弱，自发性眼震或ABR异常。
（5）前庭障碍的证据包括姿势描记的异常代偿方式或旋转性前庭-眼反射试验增益过强。
（6）要有血管与耳蜗前庭神经密切接触的放射学证据，如MRI检查。
（7）如果伴发三叉神经痛、半面痉挛和舌咽神经痛，对诊断更有帮助。
（8）要排除梅尼埃病、位置性眩晕、脑桥小脑角处肿瘤。
2．治疗
治疗多采用药物治疗，如卡马西平；无效者，可行颅内微血管减压术。
（刘春寒）