前半规管裂隙综合征
前半规管裂隙综合征（SCDS）是由于上（前）半规管上方的弓上隆起存在裂隙导致了由强声或（和）中耳压力或颅内压力改变引起内淋巴流动，而诱发眩晕、眼颤和平衡失调一系列前庭症状和体征的综合征。部分患者可以有传导性耳聋。Minor等（1998）首次报道8例SCDS，2000年他们再次总结17例SCDS（包括1998年的8例），对其临床表现、体征、发病机制及诊断治疗做了详细的论述。17例中，男8例，女9例，年龄27～70岁（平均为40岁），右耳5例，左耳8例，双耳4例。所有患者均无耳疾史。其中5例经手术治疗。性别差别不明显。畸形一般为双侧，婴儿颞骨都很薄。到3岁时达到成人的厚度。Carey等研究了596例成人的1000块颞骨，发现0.5%的标本（0.7%的个体）有前半规管裂隙；1.4%的前半规管骨壁菲薄。目前治疗以行前半规管填塞或表面覆盖术为主。
（一）病因
1．发育不良
由于出生后中颅窝的骨质发育不良，上（前）半规管的上部骨质出现裂隙。这一裂隙相当于形成了第三窗（除圆窗和椭圆窗），因此，压力改变时引起前半规管异常的传导出现由强声或压力诱导的眼震和眩晕。应用检查线圈技术记录3D眼动，矢量分析表明，眼动是由前半规管激发。菲薄者高分辨率CT也可显示为裂隙。受累的部位在中颅窝底，或在岩上窦的深沟。这些畸形可能是出生后发育障碍所致。前半规管上的菲薄区骨质创伤时易出现破裂。并且声音或压力诱导的眩晕是由于椭圆囊的作用而非前半规管。
2．耳聋
上（前）半规管缺损时也可以没有眩晕，只有耳聋。对听力的影响也是通过通向内耳的第三窗而产生的，是传导性耳聋：降低了耳蜗传入的阻抗；将气导的声音从耳蜗分流出去，从而提高了气导阈值，导致了传导性耳聋；通过增加椭圆窗与圆窗之间的阻抗差从而改善了骨传导阈值。Minor等（2003）为了鉴别前半规管裂隙患者和传导性耳聋，判断其气骨导差的原因，对前半规管裂隙患者进行前瞻性研究，具有SCDS的4例患者都具有气骨导差，在250～4000 Hz，平均（24±7）dB，在诊断为SCDS之前有3个患者进行了镫骨切除术，术后气骨导差无改变，每个患者都有1个完整的VEMP反应，这个结果不能用中耳原因导致传导性耳聋来解释。1个患者进行了经中颅窝途径的前半规管裂隙表面覆盖术，术后其前庭症状改善，气导阈改善了20 dB，结果认为SCDS可以导致传导性耳聋，前半规管裂隙产生了一个通向内耳的第三窗，结果分散了声能。
（二）病理
Tsunoda（2002）对1个尸体标本进行研究，显示了1个自发的裂隙：是对称的、椭圆形、边缘光滑位于前半规管的顶部。Hirvonen（2001）等为了研究前半规管迷路的压力敏感性机制，应用南美栗鼠作了动物模型，在前半规管开窗术前后且在修补术后，南美栗鼠对外耳道内压力改变产生前庭传入神经冲动的发放频率的改变。结果，在前半规管开窗前，外耳道内压力改变对外半规管无反应；1/9的前半规管传入对压力有反应；在开窗术后所有的前半规管传入都被正压兴奋而被负压抑制，在观察的耳石中有一半且大多数（21/33）外半规管传入不受压力的影响；前半规管传入比外半规管传入有更高的压力增益（P＝0.03）；通过对瘘管进行修补可以取消半规管对压力的反应。结果，前半规管的开窗术显示了所有的前半规管对压力敏感，而其他的半规管的传入对压力敏感不到一半，前半规管对压力的传入反应的方向与动物模型中前半规管内的内淋巴流动方向预测是一致的。对前半规管瘘管的修补消除了对压力的敏感性，同时保留了半规管内内淋巴流动的生理的敏感性。
（三）诊断
1．临床表现
临床表现可用裂隙对迷路的生理作用来解释。患者在强声或在咳嗽、Valsalva吹张、压迫耳屏时（导致中耳压力升高）或在关闭声门Valsalva吹张、松开耳屏压迫双侧颈内静脉、用力抬重物时（均可致颅内压升高）的情况下，可反复发作眩晕或振动幻视和眼震。Minor等将其视为外淋巴瘘的变异形式。其临床特点是：眩晕反复发作，强噪声或中耳、颅内压改变刺激诱导的振动幻视，平衡失调是影响患者最严重的方面。Minor等报道了8例这样的患者的症状和体征，他们都具有压力诱导的眩晕，在上呼吸道感染期间会加重，与脉搏一致的搏动性耳鸣和不稳定的凝视，在头部运动时也会出现，所有的患者Weber试验偏向患耳，这些患者中一部分人的听力图显示是传导性耳聋，镫骨肌反射正常。
2．临床检查
（1）Tullio现象：前半规管裂隙具有Tullio现象。Ostrowski（2001）等对具有Tullio现象的患者的眼震作了矢量分析，判断眼震可能的原因。Tullio 现象包括眩晕和不正常的眼球或（和）头部运动（由声音诱导引起的）。前半规管裂隙在一部分具有Tullio现象的患者中常被发现，作者对诊断明确的患者进行了95 dB HL水平250～3000 Hz的纯音电测听检查。三维眼震矢量的时间过程包括扭转、垂直和水平的位移角度，由数字化的影像学资料对单个的测量结果进行分析。结果，扭曲的振幅1～7度，垂直的振幅1～5度，水平振幅＜1.5度；最大的反应出现在对受试耳用1250 Hz 95 dB HL的声音刺激可以引出一个可靠的逆时针旋转的方向向下的快速的眼球运动，与检查者观察到的是一致的，高分辨率的CT证实前半规管裂隙的存在。Tullio现象的声敏感性，可能发生于前庭神经的远端，或在前庭受体水平。短声超敏现象和前半规管裂隙与Tullio现象有关。
（2）镫骨肌反射存在。
（3）MRI检查：Krombach GA等评价螺旋MRI在前半规管缺损与后半规管缺损中的应用价值并与CT相比较，回顾185例具有半规管裂隙患者颞骨的快速螺旋MRI T2加权和高分辨率CT，结果，在MRI检查中30个患者（男19，女11）发现前半规管或（和）后半规管裂隙，在这些患者中有27例CT也显示半规管裂隙，有1例一开始MRI检查未发现，而CT检查能发现半规管裂隙，MRI检查的敏感度96%，而特异性98%，MRI对早期诊断具有半规管裂隙引起的眩晕有帮助。
（4）CT检查：Hirvonen等通过高分辨率CT发现SCDS有潜在的演变过程。颞骨CT扫描采用0.5 mm层厚，SCDS患者共27例（单侧20例，双侧7例），88名患者无SCDS，因为别的原因也进行了颞骨CT扫描，作为对照组；结果，在对照组中前半规管上方的骨质厚度测量结果是（0.67±0.38 mm）；对单个的对照的受试者来说，一侧的骨质厚度与另一侧的骨质厚度是相关的（r=0.43，P＜0.0001），在单侧有裂隙的患者中完好的一侧半规管上方的骨质厚度是（0.31±0.23）mm，比对照组要薄（P＜0.0001），研究认为SCDS有一个潜在的发展过程，当一侧发现有裂隙时，对侧可能也很薄。Belden等为了描述CT不同层面与SCDS的相关性和在对照人群中出现的频率，对50例具有声音或压力诱导的前庭综合征患者的颞骨进行1.0 mm或（和）0.5 mm层厚的CT扫描，对照组由于别的原因对颞骨CT扫描，1.0 mm层厚50例，0.5 mm层厚57例；结果36例具有临床症状的患者CT扫描证明具有前半规管裂隙，其中双侧6例，6个没有特殊的临床症状的其他患者在1.0 mm层厚扫描中发现裂隙；在前半规管上方的完整无缺的骨质后来通过0.5 mm层厚扫描又鉴别出具有前半规管裂隙，50例对照人群应用1.0 mm层厚CT扫描，100只耳中18只耳可能或者肯定具有前半规管裂隙，57例对照人群应用0.5 mm的层厚CT扫描，114只耳中前半规管上方的骨质是完整无缺的，CT结果来源于两个部分，有前庭症状的患者和对照组中没有前庭症状的患者的CT的阳性结果，在诊断为SCDS的患者存在裂隙的价值由50%的1.0 mm层厚的CT横断或冠状位扫描，提高到93%的0.5 mm层厚前半规管平面的螺旋CT扫描。
（5）三维巩膜线圈检查：Cremer等研究了声音或压力的SCDS综合征的病理生理中的作用。应用三维巩膜线圈，记录眼动。当患耳给声或行Valsalva操作，10例出现慢相向上的扭转性眼震，这是前半规管受刺激的特点，检查时应避免视固定抑制，视固定引起眼震和持续眼偏斜抑制。2例有声音诱导的头动与眼震慢相相同。9例出现受累前半规管对快速头旋转的反应。而在裂隙大（≥5 mm）的患者中，反应减轻。因此，诱发的眼动起源于前半规管，而非椭圆囊。
（6）前庭诱发肌源性电位（VEMP）检查：Brantberg等通过研究认为在SCDS患者中表现出异常的VEMP，VEMP对气导的作用是大的。他们对5个正常人，3个单侧迷路切除手术后的患者和3个单侧SCDS患者的骨导VEMP的反应，骨导采用250 Hz和500 Hz短声的声音刺激，使用标准的骨传导器，通过单耳的乳突进行传导，在正常人中骨导声音传到单耳引起的VEMP是双侧的，然而，对500 Hz的声音刺激有一个经颅的衰减，但是250 Hz声刺激经颅衰减要小得多。在这些迷路切除的患者中，健侧出现VEMP，但在病灶侧没有。与骨导声放在健耳或手术耳后无关。在前半规管裂隙中病变侧的VEMP较健侧的大，这些表明前庭对骨传导声音具有高敏感性。Brantberg等还发现短潜伏期的胸锁乳突肌反应，据认为来源于球囊。VEMP阈值低，尤其在0.5～1 kHz刺激声。但对于敲击颅骨引出球囊刺激的反应，因绕过中耳，VEMP不会增大。这表明，声诱导和敲击颅骨诱导的反应可用以区别内耳正常的VEMP和由于裂隙存在产生的异常大的反应。只有SCDS才能产生与敲击相似的VEMP。Heide等发现强短声可引出胸锁乳突肌的诱发电位，称为短声诱发的肌源性电位（CEMP）。CEMP可用于鉴别前庭源性的急性眩晕。40例急性前庭源性的眩晕中，26例一侧急性前庭病、5例梅尼埃病、3例BPPV、6例心源性眩晕。结果与标准的冷热试验（CR）比较，29例CR一侧异常；表明外周前庭损伤；17例对应CEMPs异常；12例CEMPs正常；11例两者都正常。对于前庭外周疾病，与CR相比CEMP敏感度59%，特异性100%。CR用以检查外半规管，CEMP作为球囊功能的检查。
（7）短声诱导的前庭眼反射检查：Halmagyi等研究了由于前半规管综合引起Tullio现象的4例患者和9例正常的对照者对短声反应的眼球运动，通过眼动电图，4例患者都具有对短声刺激产生的、小的、易反复的、垂直的前庭眼反射眼动，正常的对照组也有反应，但至少比前者小10倍。短声诱导的前庭眼反射是一个简单的、准确地从眩晕患者中筛选出具有SCDS者的方法。
3．诊断与鉴别诊断
（1）该综合征的诊断可通过经强声刺激或（和）中耳腔压力及颅内压改变，诱发眩晕、眼震及平衡失调，同脉搏一致的搏动性耳鸣，前庭对气传导的敏感性增高出现声音诱导的眼颤（Tullio现象）。音叉测试：Weber试验偏向患侧。镫骨肌反射存在。压力诱导的眼颤可以是垂直的或旋转的。低阈值、高振幅的VEMP。高分辨率CT或MRI检查可以发现前半规管裂隙。
（2）SCDS还有一种特殊表现，即不具有眩晕的传导性耳聋。Mikulec等（2004）报道了8例（10耳），5男，5女，年龄27～59岁，10耳在高分辨率颞骨CT上都具有SCDS，明显的传导性耳聋，在低频区气骨导差最大（250、500、1000 Hz），在这3个频率中，10只耳平均频率是49、37、和35 dB。CT和实验室检查都未发现中耳的病变，声反射存在，具有异常低阈值的VEMP，由激光多普勒振动仪测到的鼓膜脐速度高于平均正常水平。纯音电测听检查为传导性耳聋，6耳中耳探查为阴性，这6耳中3耳行镫骨足板切除术，2只耳行听骨链成形术，但是，术后气骨导差无改变，这个资料与具有SCDS的假设非常一致，即有一个通向内耳的第三窗。故SCDS的特殊表现可总结如下：CT和实验室检查都未发现中耳的病变；声反射存在；具有异常低阈值的VEMP；由激光多普勒振动仪测到的鼓膜脐速度高于平均正常水平；纯音电测听检查为传导性耳聋；CT或MRI提示有半规管裂隙。
（3）SCDS还要与下列疾病相鉴：①外淋巴瘘（PLF）。因具有Tullio现象，SCDS常误诊为外淋巴瘘（PLF）。PLF是由前庭窗自发性或继手术、外伤后的继发性外淋巴瘘。除眩晕和平衡紊乱外，可有波动性听力减退，听力性质是感音性聋，但因外伤听骨链离断伴有传导性聋时呈混合性聋。平衡功能检查。冷热水试验示前庭功能低下，显示半规管麻痹，瘘管试验阳性（45%）。可疑者可做鼓室探查证实。②微弯静脉畸形。微弯静脉畸形导致的听前庭症状与SCDS非常相似。Brantberg等发现一名65岁女性患者具有传导性耳聋、耳鸣、压力诱导性眩晕4年。听力前庭功能测试高分率CT和MRI血管造影检查诊断前半规管裂隙不在中颅凹底而在紧靠正常的半规管脚处。裂隙与静脉畸形有关。有人认为微弯静脉畸形可能是SCD的另一原因。③耳硬化症。因具有传导性耳聋，SCDS常与耳硬化症相混淆，尤其是不具有眩晕的SCDS。一般耳硬化症具有典型的传导性耳聋，鼓室曲线As型、正常、振幅降低或呈双曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。影像学检查：高分辨率CT或MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶，如果有声音或压力诱导的眼震和VEMP存在，问题很可能在中颅窝底而不在中耳，即可能是SCDS。④后半规管裂隙综合征。后半规管裂隙综合征在眩晕的形态学方面与SCDS非常相似。Krombach（2003）对507例具有眩晕或其他具有内耳相关症状如耳聋、耳鸣或与迷路无关的症状的患者进行CT检查，所有的图像都用来回顾寻找半规管上方骨质裂隙的出现率，29例具有前半规管裂隙，在这29例中83%具有眩晕，10%具有听力减退或耳鸣，剩下的具有与内耳无关的症状。发现有23例具有后半规管裂隙，在这23例中86%具有眩晕，9%有听力减退或耳鸣，5%有与内耳无关的症状。(https://www.daowen.com)
（四）治疗
SCDS严重影响患者的生活，同时又是可以治愈的。在明确诊断后，可以采取积极的手术治疗。手术采用中颅窝径路，前半规管填塞术和表面覆盖（resurfacing）术。手术途径为经中颅窝开颅暴露颞骨岩部弓状隆起及其周围区域。表面覆盖法是在充分暴露前半规管骨裂后，看清膜性半规管，从术野附近取颅骨骨片放在骨裂处，再用大块筋膜显于骨片之上。填塞法是将骨屑及筋膜自裂孔处塞入骨性半规管，闭塞膜半规管，再用软骨片覆盖其上，最后将大块颞肌筋膜植于软骨片上。这些裂孔被三层组织覆盖。Minor报道的5例手术患者，短期效果较好，术后症状消失4～36个月。其中1例行2次手术，并合并中度感音性聋，2例出现术侧前庭功能低下。Martin等对1例SCDS通过表面覆盖术对中颅窝底的缺损的裂隙进行修复，保留了前半规管的功能，术后平衡失调明显改善或消失。也可经乳突行前半规管填塞术，Brantberg等对2例SCDS患者应用经乳突途径进行前半规管填塞，效果满意，术后压力诱导的眩晕的症状都改善。均未再现出压力诱导的眩晕。因此，该病是临床可治愈的前庭疾病。
（五）诊疗要点
1．SCDS诊断依据
（1）经强声刺激或（和）中耳腔压力及颅内压改变，诱发眩晕、视物摆动、眼震及平衡失调。
（2）耳蜗对骨传导声敏感性增高，气传导敏感性降低，出现传导性耳聋。
（3）同脉搏一致的搏动性耳鸣。
（4）前庭对气传导的敏感性增高，出现声音诱导的眼颤（Tullio现象）。
（5）音叉测试：Weber试验偏向患侧。
（6）镫骨肌反射存在。
（7）压力诱导的眼颤可以是垂直的或旋转的。
（8）低阈值、高振幅的VEMP。
（9）短声诱导的前庭眼反射可以诱导出垂直的眼球运动，较正常人振幅偏大。
（10）高分辨率CT或MRI检查可以发现前半规管裂隙。
SCDS综合征还有一种特殊表现，即不具有眩晕的传导性耳聋的诊断依据：
（1）体格检查、实验室检查和CT都未发现中耳的病变。
（2）镫骨肌反射存在。低阈值，高振幅的VEMP。
（3）由激光多普勒振动仪测到的鼓膜脐速度高于平均正常水平。
（4）纯音电测听检查为传导性耳聋。
（5）CT或MRI提示有半规管裂隙。
2．治疗
治疗以手术治疗为主。采用中颅窝或乳突径路，行半规管填塞术或表面覆盖术。是可治愈的前庭疾病。