一、概述

视神经脊髓炎（NMO），是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic（1894年）描述NMO临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎。NMO是严重的单相病程疾病，许多病例呈复发病程。

（一）病因及发病机制

NMO病因及发病机制不清。过去认为NMO是MS的一个临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主；非白种人对NMO具有易感性，常见视神经和脊髓的损害。急性 MS可表现视神经与脊髓共同受累，约25%MS以突发球后视神经炎（ON）为初始症状。Wingerchuk等（1999年）描述了71例NMO的疾病谱、临床索引事件即视神经炎和脊髓炎的特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程的评估，认为其临床经过、实验室及神经影像学特点均提示与MS不同。(https://www.daowen.com)

（二）病理

脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段和颈段）。破坏性病变较明显，脊髓坏死最终形成空洞，胶质细胞增生不明显。