三、诊断

（一）脑电图检查

全脑性电失律，亦有局灶性改变，可见癫痫的棘慢波综合或尖慢波综合，以皮质损害为主，但大多数慢波为主。

（二）头颅CT及MRI检查

1．急性期

单侧或双侧皮质、皮质下的多发病灶，CT为低密度病灶，MRI为长 长T2信号，两者均无增强（不强化）效应。病变范围并不按动脉供血区分布，多见两侧半球后部即颞顶枕叶皮质多发呈卒中样异常信号。其特点是不按解剖学血管支配分布，累及皮质和皮质下白质，或仅见皮质的团状异常信号，多无肿块效应。(https://www.daowen.com)

2．亚急性期

可在灰质有局灶性皮质出血灶。

3．慢性期

皮质萎缩及小脑萎缩，第四脑室扩大。基底核钙化（铁沉积）是另一个影像学特征，对称性、进展性，最常见于苍白球，其次为丘脑、齿状核等。

反复的卒中样发作，病灶多在颞、顶、枕叶皮质及皮质下，并有头痛及偏头痛病史，发作伴偏瘫、失语、皮质盲或感觉性神经耳聋、抽搐及智能减退，发病年龄＜40岁，血乳酸增高，CT和MRI有局部病变或钙化，肌电图有肌源或神经源性损害，肌肉活检呈典型病理学改变，分子生物学基因测定等。