三、诊断
(一)辅助检查
1.肌电图
神经传导速度和肌电图轻度轴突变性时,此两项检查均可正常,严重轴突变性并继发髓鞘脱失时,传导速度减慢,肌电图呈失神经改变。当出现节段性髓鞘脱失而轴突变性不明显时,传导速度变慢,肌电图可正常。
2.血液生化检查
在确定病因时,可针对性选择有关检查,如血糖、肝功能、尿素氮、T3、T4、维生素B12水平、叶酸水平等。
3.免疫学检查
对疑有免疫病患者,可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体等检查。
4.脑脊液检查
少数患者可见蛋白含量增高。如吉兰-巴雷综合征、肥大型间质性多发性神经病。
5.周围神经活检
周围神经活检属创伤性检查,当其他辅助检查不能明确诊断时才采用,要严格掌握适应证。
(二)鉴别诊断
根据临床特点,如肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经障碍等,神经传导速度测定可对亚临床病例早期诊断,也有助于节段性脱髓鞘病变与轴索变性鉴别。纯感觉或纯运动性轴突性多发性神经病提示为神经元病。
1.药物性PN
呋喃妥英、异烟肼最常见,尿路感染并肾功能障碍患者应用呋喃类易导致血药浓度增高而发病,症状常见于用药1~2周内,疼痛和自主神经障碍明显;长期服用异烟肼可干扰维生素B6,代谢发病,服异烟肼合用维生素B6有预防作用。(https://www.daowen.com)
2.中毒性PN
群集性发病应考虑重金属或化学品中毒可能,砷中毒可从患者尿、头发、指甲等测定砷含量确诊。
3.糖尿病
初诊糖尿病患者PN发病率为8%,25年病程达50%,表现感觉性、运动性和自主神经性,混合性多见,通常感觉障碍较重,主要损害感觉神经小纤维,以疼痛为主,夜间尤甚,主要损及感觉大纤维引起感觉性共济失调,可因反复轻微外伤、感染和供血不足发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病,有的病例自主神经损害表现突出。
4.尿毒症PN
是毒素或代谢物引起,发生于约半数透析患者,典型症状与远端性轴突病相同,初期表现感觉障碍,下肢症状较早出现且严重,透析后可好转。
5.营养缺乏性PN
多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。
6.恶性肿瘤
对周围神经损害多为局部压迫或浸润,多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征,后者表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害等。
7.感染后或炎症性PN
如GBS及疫苗接种后多发性神经病可能为变态反应,各种结缔组织病并发多发性神经病多为血管炎引起多发性单神经病发展而来,白喉性多发性神经病系白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节及脊神经根,导致Schwann细胞中毒脱髓鞘。
8.遗传性PN
特点起病隐性,慢性进行性发展,可有家族史。