一、概述

一、概述

多发性神经病又称末梢性神经炎,是肢体远端的多发性神经损害,是一种以四肢对称性末梢型感觉障碍、四肢远端弛缓性不完全性瘫痪和自主神经功能障碍为主要表现的周围神经疾病。本病多发于青壮年,主要表现为四肢远端对称性分布的感觉、运动和营养功能障碍。感觉障碍多为感觉异常如蚁走感、刺痛等。检查时可发现有手套、袜套状的深、浅感觉障碍,病变区常有肌肉压痛。运动障碍表现为肢体远端对称性无力,病程较久者可出现肌肉萎缩。肢体远端可见皮肤菲薄、干燥、汗少或出汗过多,指、趾甲粗糙、松脆等神经营养障碍。

(一)病因

引起本病的常见病因如下:

1.中毒

(1)药物:呋喃西林、痢特灵、异烟肼、苯妥英钠、乙胺丁醇、阿糖胞苷、长春新碱、甲硝唑、他巴唑、氯喹、戒酒硫等。

(2)化学物质:有机磷农药、一氢化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯胺等。

(3)重金属:砷、铅、汞、锰、金、磷、铊等。

2.营养缺乏

B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、胃切除术后、妊娠等。

3.代谢障碍

糖尿病、尿毒症、肝病、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、恶病质等。

4.感染(https://www.daowen.com)

伴发或继发于全身急、慢性感染性疾病,如流感、麻疹、水痘、带状疱疹、白喉、菌痢、布氏杆菌病、伤寒、副伤寒、钩端螺旋体病、梅毒、急性血吸虫病等。

5.感染后或变态反应

吉兰-巴雷综合征、血清注射或疫苗接种后。

6.结缔组织疾病

系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、巨细胞性动脉炎、类风湿关节炎、硬皮病等。

7.癌性

肺癌、淋巴瘤、多发性骨髓瘤。

8.遗传性

腓肌萎缩症、肥大性间质性神经病、遗传性共济失调性周围神经病、遗传性感觉神经病等。

病因不同,发病机制不尽一致,如异烟肼中毒是由于该药干扰了人体对维生素B6的吸收,使体内维生素B6不足而致病;有机磷中毒主要是有机磷抑制了体内胆碱酯酶的活性,使之失去水解乙酰胆碱的作用,造成组织中乙酰胆碱积蓄、胆碱能神经过度兴奋后转抑制;糖尿病性多发性神经病,则是由于神经滋养血管病变和代谢障碍引起;重金属汞及砷等中毒是毒物在体内影响了丙酮酸氧化酶的活性,继而影响了神经细胞代谢;感染因素致病的机制有的是病原体直接侵入神经,有的通过毒素的作用引起机体代谢障碍,或是血管性因素等引起周围神经损害。

(二)病理

周围神经炎的主要病理过程是轴突变性和节段性髓鞘脱失。轴突变性可原发于轴突或细胞体的损害,例如感染、营养代谢障碍、中毒、维生素缺乏等,影响细胞的代谢。或者胞体尚完好,而突起自末梢的近端发生变性,严重者远端产生类似Wallerian的变性,因此轴突变性后继之使运动终板变性,及所支配的肌纤维发生萎缩。轴突变性还可引起继发的髓鞘崩解,使髓鞘裂解为块状或球体状。轴突变性恢复缓慢,常需数月至1年或更久,因为需要待轴突再生并与末梢端连接后才能恢复功能。髓鞘的崩解可原发或继发于轴突或神经细胞的破坏,当髓鞘退变时,其中的脂蛋白裂解为小颗粒,然后转化成胆固醇酯,由巨噬细胞经血流清除。阶段性髓鞘脱失可见于急性感染性多发性神经炎、白喉、铅中毒等,其原发损害神经膜细胞使髓鞘呈节段性破坏,轴突常不受累,因此较少肌肉萎缩。但如有严重的节段性脱髓鞘,也可继发轴突变性而至肌肉萎缩。节段性髓鞘脱失可迅速恢复,使原先裸露的轴突恢复功能。