二、临床表现

二、临床表现

脑性瘫痪临床表现复杂多样,多始自婴幼儿期。严重者生后即有征象,多数病例在数月后家人试图扶起患儿站立时发现。临床主要表现为锥体束征和锥体外束损害征,智能发育障碍和癫痫发作三大症状。

运动障碍是本病的主要症状,由于锥体束和锥体外束发育不良而致肢体瘫痪。多数是在生后数月始被发现患儿肢体活动异常的。个别严重病例可在出生后不久即出现肌肉强直、角弓反张、授乳困难。一般出现不等程度的瘫痪,肌张力增高,肌腱反射亢进,病理征阳性。均为对称性两侧损害,下肢往往重于上肢。

根据运动障碍的临床表现分为如下几种类型。

(一)痉挛型

以锥体系受损为主;又称痉挛性脑性瘫痪。Litter最早提出缺氧-缺血性产伤(脑病)的概念,后称Litter病。是脑性瘫痪中最为常见和典型的一类。常表现为双下肢痉挛性瘫痪、膝踝反射亢进、病理征阳性。由于肌张力增高比瘫痪更明显,尤其是两腿内收肌、膝关节的伸肌和足部跖屈肌肌张力突出的增高,所以患儿在步行时两髋内收,两膝互相交叉和马蹄内翻足,使用足尖走路而呈剪刀式步态。患儿这种异常费力地向前迈步状态,一眼望去便可确认是痉挛性双侧瘫痪。可伴有延髓麻痹,表现吞咽和构音困难、下颌反射亢进,不自主哭笑,核上性眼肌麻痹、面瘫等。还可伴有语言及智能障碍。根据病情可分为以下几种。

1.轻度

最初24小时症状明显,表现易惊、肢体及下颏颤抖,称紧张不安婴儿;Moro下限反应,肌张力正常,腱反射灵敏,前囟柔软,EEG正常,可完全恢复。

2.中度

表现嗜睡、迟钝和肌张力低下,运动正常,48~72小时后恢复或恶化,若伴抽搐、脑水肿、低钠血症或肝损伤提示预后不良。

3.重度

生后即昏迷,呼吸不规则,需机械通气维持,生后12小时内发生惊厥,肌张力低下,Moro反射无反应,吸吮力弱,光反射和眼球运动存在。中至重度患儿如及时纠正呼吸功能不全和代谢异常仍可望存活,可能遗留锥体系、锥体外系和小脑损伤体征及精神发育迟滞。

(二)不随意运动型

以锥体外系受损为主,又称手足徐动型脑性瘫痪,多由核黄疸或新生儿窒息引起,主要侵害基底神经节,常见双侧手足徐动症,生后数月或数年出现,可见舞蹈、肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛和半身颤搐等。轻症患儿易误诊为多动症。

(三)核黄疸

继发于Rh与ABO血型不相容或肝脏巩膜血管膜部转移酶缺乏的成红细胞增多症,血清胆红素高于250 mg/L时具有中枢神经系统毒性作用,可导致神经症状。酸中毒、缺氧及低体重婴儿易患病。轻症生后24~36小时出现黄疸和肝脾大,4日后黄疸渐退,不产生明显神经症状。重症生后或数小时出现黄疸并急骤加重,肝脾及心脏肿大,黏膜和皮肤点状出血;3~5日婴儿变得倦怠、吸吮无力、呼吸困难、呕吐、昏睡、肌强直和抽搐发作,可伴舞蹈征、手足徐动、肌张力障碍或痉挛性瘫等,多在数日至2周内死亡;存活者遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力低,不能坐、立和行走。

(四)共济失调型

以小脑受损为主,是一种少见的脑性瘫痪。由于小脑发育不良以致患儿出现肌张力降低,躯体平衡失调,坐姿及动作不稳、步态笨拙和经常跌倒,行走时双足横距加宽,辨距不良,并伴意向性震颤、语言缓慢、断续或呈爆发式语言和运动发育迟缓。CT和MRI可见小脑萎缩。(https://www.daowen.com)

(五)肌张力低下型

往往是其他类型的过渡形式,多见于幼儿,主要表现为肌张力降低,关节活动幅度增大,肌腱反射正常或活跃,病理征阳性。多无肌肉萎缩。患者往往不能站立、行走,甚至不能竖颈。随年龄增长肌张力可逐渐增高而转为痉挛性瘫痪。

(六)混合型

脑性瘫痪的患儿多伴有以下症状。

1.反射异常

姿势反射、原始反射、体位姿势反射的异常和手足徐动、舞蹈样动作。这类不自主运动可单独出现,也可两者同时伴发,但均为双侧性,并因随意运动和情绪激动而加重症状。

2.智能障碍

由于大脑皮质发育不良,几乎所有患儿都合并有一定程度的智能和行为缺陷。智能障碍的程度和瘫痪的轻重并不平行。随着智能障碍的出现,还可伴发言语发育迟滞,说话较晚,并有构音障碍。

3.癫痫发作

有的患儿合并有癫痫大小发作,脑电图异常。此外还可出现斜视、弱视、听力减退、牙齿发育不良以及短暂性高热等。

根据偏瘫、截瘫和四肢瘫,脑性瘫痪又可分为以下类型。

(1)先天性婴儿偏瘫:婴儿及儿童早期出现。

(2)后天性婴儿偏瘫:3~18个月的正常婴儿常以痫性发作起病,发作后出现严重偏瘫,伴或不伴失语。

(3)四肢瘫:较少见,多为双侧脑病变。

(4)截瘫:多因脑或脊柱病变,如先天性囊肿、肿瘤和脊柱纵裂等。

按瘫痪部位(指痉挛型)可分为以下几种情况。①单瘫,单个肢体受累。②双瘫,四肢受累,上肢轻,下肢重。③三肢瘫,三个肢体受累。④偏瘫,半侧肢体受累。⑤四肢瘫,四肢受累,上、下肢受累程度相似。