二、椎管内肿瘤
（一）概述
发生于椎管内各种组织的原发性和继发性肿瘤。椎管内肿瘤的发病率约为颅内肿瘤发病率的1/7。椎管内肿瘤的分类方式很多，按肿瘤生长的部位，可分为颅颈交界区、颈段、胸段、腰段和骶段肿瘤；按肿瘤的病理分类，有良性和恶性，原发性和继发性之分；按肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系，可分为髓内、髓外硬膜下、硬膜外和所谓的“哑铃型肿瘤”；按肿瘤的组织来源，可分为神经鞘膜瘤、脊膜瘤、胶质瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤、血管瘤、转移性肿瘤等。髓外硬脊膜下肿瘤是椎管内肿瘤最常见的一类，主要是神经鞘膜瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤；髓内肿瘤主要为星形胶质细胞瘤和室管膜瘤，也可为先天性肿瘤、转移性肿瘤等；硬脊膜外肿瘤多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌，此外还有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘膜瘤、脊膜瘤和囊肿等；哑铃型肿瘤是指肿瘤骑跨于髓内、外或硬脊膜内、外，呈哑铃状，常见的有神经鞘膜瘤。
椎管内肿瘤逐渐生长而产生的一系列病理生理变化主要有3个方面，一是肿瘤不断增大，压迫脊髓及神经根使其受损；二是肿瘤直接浸润、破坏神经组织；三是肿瘤影响脊髓的血液循环。此外肿瘤生长还会影响脊髓蛛网膜下腔脑脊液循环。其中肿瘤对脊髓的压迫是造成这些病理生理变化的基本原因。
（二）临床表现
椎管内肿瘤根据其发病部位、发病时期以及病理类型不同，可有不同的临床表现。依其病程发展过程可分为3个阶段：神经根痛期、脊髓半截综合征期和脊髓横断性损害期。
髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤的60%～70%，好发于胸段及颈段。肿瘤性质以神经纤维瘤及脊膜瘤最多见，其次为血管瘤、上皮样及皮样囊肿、神经胶质瘤以及转移瘤等。临床表现根痛多见，为早期较为突出的症状，随着病情的发展逐渐出现脊髓受压的表现，患者的痛温觉障碍一般由下而上发展，直到病变相应水平。且患者的括约肌功能障碍一般出现较晚。由于肿瘤在蛛网膜下腔生长，椎管梗阻出现较早，脑脊液检查蛋白含量多明显增高，尤其是神经鞘膜瘤。
髓内肿瘤占椎管内肿瘤的10%～15%。较多发生于胸段及颈段，多为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最为多见，其次为星形胶质细胞瘤。肿瘤由于侵犯脊髓实质，累及脊髓白质前联合，早期可有感觉分离现象，痛温觉障碍由上而下发展，但感觉水平的上界常不恒定，运动障碍亦多呈离心性发展，即先出现于病变节段，逐步向远侧扩展。括约肌功能障碍的出现常较其他肿瘤为早。脑脊液检查蛋白含量变化不大，常在正常范围，其病程常较髓外肿瘤短。
硬脊膜外肿瘤占椎管内肿瘤的15%～25%。常见的脊膜瘤、神经纤维瘤、骨瘤、软骨瘤、脊索瘤、血管瘤、脂肪瘤以及各种转移性肿瘤等、其中以转移性肿瘤最多见。转移性肿瘤或其他恶性肿瘤一般病程较短，部分病例起病急骤，在较短的时间内即发展至脊髓横断损害期。且患者根痛剧烈，病变节段棘突可有压痛。生长于硬脊膜外的神经纤维瘤及脊膜瘤与生长于脊膜内者临床表现相类似。
（三）诊断
据上述特点，仔细询问病史并详细地进行神经系统检查，结合必要的辅助检查，如脑脊液检查、脊柱X线平片、脊髓造影、CT及MRI检查等，特别是MRI和脊髓血管造影检查，对椎管内肿瘤定位及定性诊断不难，但需注意早期诊断对椎管内肿瘤治疗的必要性和重要性。(https://www.daowen.com)
（四）治疗
椎管内肿瘤的治疗以手术切除肿瘤为主，对恶性肿瘤，可采用手术辅以放疗、化疗、免疫治疗和中医中药等综合治疗。治疗过程中注意防止并发症和加强功能锻炼。椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、部位、治疗早晚及手术切除程度。
1．手术治疗
目前认为治疗椎管内肿瘤最有效的方法仍是手术切除。脊髓肿瘤的切除最好能在显微镜下进行，可提高手术成功率，减少术中神经损伤，减少术后并发症。
2．放射治疗
用于椎管内恶性肿瘤的辅助治疗。近年来大多主张采用大剂量短期治疗方案，如可用每日500 rad，并可同时使用激素及利尿剂，以防止产生严重的脊髓水肿。
3．化学治疗
也用于椎管内恶性肿瘤的综合治疗。一般根据肿瘤的病理性质选用化疗药物。常用的药物有卡莫司汀（BCNU）或环己亚硝脲（CCNU）等。化疗的同时应注意防止化疗后并发症的发生。
4．免疫治疗
恶性肿瘤的患者免疫力低下已被证实，目前非特异性免疫疗法已经应用于临床，如卡介苗、转移因子、干扰素及白细胞介素的应用。这对于椎管内恶性肿瘤的治疗也是一个有益的补充。