三、麻醉方法
（一）麻醉药
1.吸入麻醉药
吸入麻醉药除经呼吸道吸入外，也可吹入心肺机而维持全身麻醉，可选用N2O、氟烷、恩氟烷、异氟烷、七氟烷或地氟烷等。全身麻醉诱导较迅速，可避免患儿因穿刺等操作而引起哭闹和缺氧；麻醉苏醒较快，利于早期拔除气管导管；但对循环功能抑制较明显，血清氟离子浓度较高，对肾、肝功能可能不利。N2O可用于麻醉诱导和维持，但从转流开始即应停止吸入，以防发生张力气胸或气栓等并发症。
2.静脉麻醉药
静脉麻醉药常用氯胺酮及硫喷妥钠。氯胺酮可经口服、肌内注射及静脉注射等途径用药，兴奋交感使心率增快，心肌收缩力增强，故对心功能差的患儿较容易维持心率和血压，但有唾液增多不良反应，术前药应常规给阿托品或东莨菪碱。硫喷妥钠作用迅速可靠，但抑制心肌和扩张外周血管，用于重症心脏病患儿易引起血压下降。其他静脉麻醉药有依托咪酯、咪达唑仑、羟丁酸钠、异丙酚等，仅有安静入睡、遗忘、应激反应迟钝等作用。因无镇痛效应，很少单独应用，但可与吸入麻醉药和镇痛药合用。
3.麻醉性镇痛药
镇痛作用强，消除疼痛和焦虑，可使患儿安静甚至入睡。成人应用吗啡10 mg可使痛阈提高50%，但神志并不消失，记忆犹在；剂量稍大则明显抑制呼吸、循环、消化等系统，但较小剂量使用仍属安全。此外，有哌替啶、芬太尼、苏芬太尼、阿芬太尼、卡芬太尼、罗芬太尼、雷米芬太尼和二氢埃托啡等。芬太尼的镇痛效价是吗啡的100～180倍，哌替啶的550～1000倍；镇痛剂量为2～10μg/kg，麻醉剂量为30～100μg/kg，对心肌和循环的影响轻微，已广用于心血管手术麻醉及术后镇痛。芬太尼的呼吸抑制作用也明显，与咪达唑仑0.05 mg/kg合用尤其明显，即使仅2μg/kg也会出现呼吸抑制；如果应用20μg/kg，则必须有机械通气支持。大剂量芬太尼可引起胸壁及腹壁肌肉僵硬而阻碍通气甚至窒息，故在用药之前应先使用肌肉松弛药。
4.肌肉松弛药
肌肉松弛药为心脏手术麻醉必需的药物，有短效、中效、长效3类。①短效药有琥珀胆碱和米库氯铵，起效时间45 s～2 min，维持作用5～20 min。②中效药有阿曲库铵、维库溴铵、罗库溴铵等，起效时间2～5 min，维持时间25～45 min。③长效药有泮库溴铵、哌库溴铵、多撒库铵等，起效时间约2 min，维持时间约60 min。④使用肌肉松弛药有可能出现与组胺释放有关的变态反应；对心血管可产生不同的影响，如泮库溴铵使心率增快，哌库溴铵与芬太尼合用易致心动过缓。
（二）麻醉诱导
诱导方式需根据患儿年龄、病情、合作程度等因素进行恰当选择。①肌内注射诱导，适用于婴幼儿或不合作患儿，或病情重、发绀显著或心功能不全而尚未开放静脉通路的患儿。常用氯胺酮4～6 mg/kg肌内注射，可使患儿安静入睡，同时升高血压，增加心排血量，利于维持循环稳定；还有提高周围血管阻力以维持肺血流量和氧饱和的作用，可安全使用于右向左分流的患儿。②静脉诱导，适用于能合作的儿童，对左向右或右向左分流患儿均适用。根据病情可选用下列诱导药物之一：硫喷妥钠2～5 mg/kg；氯胺酮1～2 mg/kg；羟丁酸钠50～80 mg/kg；依托咪酯0.2～0.4 mg/kg；咪达唑仑0.05～0.2 mg/kg。再结合地西泮0.1～0.2 mg/kg和芬太尼5～20μg/kg静脉注射。待患儿入睡后继以肌肉松弛药即可施行气管内插管。③吸入麻醉面罩诱导，适用于心功能较好、左向右分流的患儿，但不适用于右向左分流的发绀患儿，因肺血少可致麻药从肺泡弥散入血的速度减慢，且容易引起动脉血压降低。
（三）气管内插管
小儿呼吸道的解剖与成人有所不同，施行气管内插管有其特点，应予区别对待。
（四）麻醉维持
麻醉维持方法可根据全身状况、病情程度、诱导期反应、手术时间长短以及术后呼吸支持方式等设计。
1.吸入麻醉维持
其适用于非发绀型先心病，或病情较轻术后希望早期拔除气管导管的患儿，同时宜辅用静脉麻醉药物。常用七氟烷、恩氟烷或异氟烷，在手术强刺激（如切皮、撑开胸骨、体外转流开始前）及时加深麻醉，或补注静脉麻醉药。
2.静脉麻醉维持
其常以芬太尼为主，多用于病情重、发绀、术后需要机械通气支持的患儿。芬太尼总量可达50μg/kg左右，用微量泵持续输注或分次静脉注射，宜辅用其他静脉麻醉药或（和）吸入麻醉药。
（五）体外循环
1.中度低温全流量(https://www.daowen.com)
体外循环（CPB）适用于轻到中度病情、心内畸形不复杂的手术。转流中保持体温26～28℃，灌注流量2.4～3.0 L/（m2·min），Hct维持24%，复温后Hct恢复到30%，血浆胶渗压不应低于2.13 kPa；要始终保持静脉血氧饱和度在65%～70%。
2.深低温低流量
CPB适用于先心病复杂手术。在中度低温全流量灌注下，由于流量大，心内回血多，常致病变显示不清楚而使手术进行发生困难，因此常需降低流量来完成手术，但低流量可导致重要脏器供血不足，故必须同时施行深低温以作保护。为使身体各部分的温度做到均匀下降，麻醉诱导后需先施行体表降温，要求在体外转流开始前鼻咽温已降到30～32℃，同时静脉注射大剂量甲泼尼龙，待转流开始后再通过血流降温使鼻咽温降到18～20℃，此时可将灌注流量减为全流量的1/2，必要时可短时间减为1/4以利于手术操作。本法的安全关键在于低流量的时间长短与当时的体温，同样要求静脉血氧饱和度保持在65%～70%。
3.深低温停循环
由于新生儿和婴儿的心脏小，或心内畸形复杂，手术只能在循环完全停止、心内无血、无体外循环管道的情况下完成，此时可采用深低温停循环的方法。要求保证头部降温和体表降温，应用大剂量甲泼尼龙，采用pH稳态，鼻咽温达到15℃，停循环时间不超过60 min。
（六）输血输液
1.输液
小儿年龄愈小，细胞外液比例较成人愈大。小儿肾功能发育不完善，容易发生脱水或水分过多。经体外转流后总体液量常过多，但循环血量往往仍然不足。循环血量理想时，尿量应维持在0.5～1 mL/（kg·h），但尿量并不能全面反映体内含水量和肾功能。
（1）一般在麻醉后先按10 mL/（kg·h）输液，体重10 kg以下小儿需用微量泵输注。待动静脉直接测压建立后，再根据测定参数调整输液量。心包切开后观察心脏的充盈程度可用做参考。
（2）液体种类在新生儿可输10%葡萄糖液和0.25%生理盐液；1岁以下输5%葡萄糖和0.25%生理盐液（因婴儿容易发生低血糖）；1岁以上仅输乳酸钠林格液（因在转流后都有血糖升高）。
（3）发绀患儿需根据血pH输用5%碳酸氢钠（mL）＝1/3体重（kg）×（-BE）。非发绀患儿因脱水、代谢性酸中毒时也需输用适量碳酸氢钠。市售大液体的pH常较低，输注时也加以调整。
（4）除输注晶体液外，在转流后需输入胶体液如库血、血浆、血清蛋白、血定安等，以维持胶体渗透压、循环血量和总血容量。
（5）转流后常出现低血钾，应从中心静脉通路输注钾溶液，严格控制输速，并不宜将钾加入输血袋中输注，INT能严格控制补钾速度。
（6）小儿并存甲状旁腺功能不全或维生素D储备缺少者，转流后常出现低血钙，此与血液稀释、过度通气碱血症、输注枸橼酸库血、心肺机内高氧合，以及加用碳酸氢钠等因素有关。血清钙低于1.75 mmol/L或离子化钙低于1 mmol/L时应予补充葡萄糖酸钙。
2.输血
正常新生儿的血容量为80～93 mL/kg。
对病情不重，体质较好患儿，术中失血在血容量10%以下者可不予输血，术中仅以输液体补充血容量即可，但在体外循环后仍然常需输血。最好用新鲜血，或成分输血，根据实际需要，选择性输注红细胞、血小板、血浆等。尽量少输库血，因库血中的红细胞以每天1%速度在破坏；粒细胞24 h后其功能开始减退，到72 h时功能下降50%；血小板在采血后3～6 h即减少50%，24～48 h时降为零。因此，如果输入大量陈旧库血，有时反会引起术后出血增多，甚至发生酸中毒和肾功能不全等并发症。如果库血温度太低，输血前应加温，以防止体温下降。
对术前血红蛋白浓度高的患儿，可在麻醉后或CPB前施行急性血液稀释自体输血，不仅可保持输血质量，更重要的是降低血液黏稠度，改善微循环。
CPB结束后，心肺机常剩余大量血液，如果CPB时间不长、未见血红蛋白尿，且病情较平稳者，可将部分机器余血输回体内；机器余血的血红蛋白浓度低者，可采用超滤法提高机血质量以后再输回体内。
（七）一氧化氮的应用
对部分并发肺动脉高压的先心病患儿，术前施行吸入低浓度（40×10-6 g/L）一氧化氮（NO）试验，对筛选患儿能否接受手术具有判断价值。吸入NO后，如果肺血管出现可逆性变化，提示具有手术指征，从而增添了肺动脉高压患儿的手术救治机会。NO也适于围术期肺动脉高压的治疗，具有减轻肺血管阻力，改善心功能不全，创造脱离CPB机条件等功效。在吸入NO时需持续监测吸入氧浓度、一氧化氮浓度、二氧化氮浓度，并定时监测血气和血高铁血红蛋白浓度。