一、简要病情

患者×××，男，49岁。

以“体重进行性加重10年余，双下肢乏力6个月”为主诉入院。

现病史：患者男性，49岁，肯尼迪病史，分子分析发现雄激素受体基因（AR）在他体内发生异常CAG重复扩增，舌部凹陷，嘴角震颤，股部肌肉震颤，走路呈“鸭步”，自觉四肢乏力，膝腱反射消失，双下肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，病理反射未引出，肺功能正常，呼吸肌未受累。原发性高血压史1年，口服奥坦1片qd；糖尿病3年，伴视物模糊2年，口服格华止2片bid，诺和力针，1.2 mg qd。20年前，患者在睡眠过程中出现严重的打鼾和呼吸暂停，白天感到疲倦和困倦，记忆力减退。 患者就诊后被诊断为“睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）”，并接受了鼻持续气道正压通气（CPAP）治疗。该患者于11年前出现没有诱因的下肢疲劳。快速步行后，下肢容易疲劳并需要休息，之后逐渐恶化到难以起床，上楼梯困难。目前，该患者只能进行短距离步行，完全不能上楼梯，有时伴有下肢肌肉疼痛。

既往史：否认“结核、病毒性肝炎”等传染病史，无输血史，无食物、药物过敏史。预防接种史不详。

个人史：原籍成长，否认疫水、疫区接触史，否认有冶游史。否认有毒化学物质及放射线接触史。无不良生活嗜好。

查体：T 36.4℃，BP 135/85 mmHg，P 90次/分，SpO2 99%，身高168 cm，体重92 kg，BMI 32.5 kg/m2，腹围120 cm，大腿围57 cm。双侧乳房女性化。口角震颤，面部肌肉抽搐。舌肌不对称，萎缩明显，可见纤颤。构音困难，吞咽时剧烈咳嗽，咽反射减弱。MallampatiⅡ，张口度3指，颈粗，活动好，甲颏距离6.5 cm。下肢肌肉震颤，走路呈“鸭步”，双下肢肌力Ⅳ级，生理反射消失，病理反射未引出（图9-14）。

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图9-14　查体

辅助检查：

生化：ALT72U/L，AST52U/L，LDH258U/L，CK2378U/L，C-P5.74ng/mL，Ts2.4ng/mL，INS49.7μIU/mL，GLU 11.94 mmol/L，GHb 6.6%。BRE、BG、PFT、EMG正常。头部CT：双侧额叶缺血。胸部CT：主动脉硬化。肌电图：正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经运动传导速度及潜伏期均在正常范围；双侧正中神经、腓浅神经感觉传导速度及波幅均在正常范围；右侧胫神经F波潜伏期、出现率在正常范围。心脏彩超：左心室壁的局部运动减少。腹部超声：脂肪肝，左肾囊肿，肾炎。

术前诊断：①高血压1年；②糖尿病3年，伴视力模糊2年；③睡眠呼吸暂停综合征20年；④肯尼迪病。

术式：腹腔镜下袖状胃切除术。

麻醉方式：气管插管全身麻醉。