三、病例讨论

扩张型心肌病（DCM）指患者单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或者不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率高。起病缓慢，常因气急，端坐呼吸，水肿和肝大，X线：心影增大，心胸比＞50%。本病缺乏特异性诊断指标，超声心动图证实心腔增大与心脏弥漫性搏动减弱即考虑本病。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。充血性心力衰竭出现频率高，预后不良，非干预情况下，症状出现后5年生存率仅为40%。最近的一项研究观察了一种名为ARRY-371797（也称为PF-07265803）的药物对由错误的核纤层蛋白A/C基因（也称为LMNA基因）引起的扩张型心肌病（简称DCM）患者的影响。患有LMNA相关的扩张型心肌病的人，心肌变得比正常人更薄更弱。这可能导致心力衰竭，心脏无法向全身输送足够的血液。在临床麻醉工作中，我们不可避免的遇见DCM患者的手术麻醉，这类患者各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈或（和）射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢需要，以肺循环或（和）体循环瘀血，器官组织血流灌注不足，随时可能发生急性心力衰竭的情况，给手术麻醉带来极大风险（图9-19）。

图9-19　相关图片

DCM慢性心力衰竭患者术前进行充分的临床评估、诊断测试、纠正任何电解质异常以及药理学优化，左室收缩压功能是最可靠的预测指标。回顾性数据表明，β-阻断可能会带来生存对DCM心力衰竭患者有益，但这一假设尚未在大型多中心随机试验中得到检验试验。失代偿性心力衰竭患者可能会使用静脉注射血管活性药物（正性肌力药物、扩张剂、血管升压药），麻醉医师应注意恶性风险增加，应在围术期继续服用抗心律失常药物。由于左心室附壁血栓、心房颤动的发生率使用抗凝剂的患者，可服用维生素K、新鲜冰冻降低围术期出血风险。(https://www.daowen.com)

DCM患者的麻醉管理非常具有挑战性，血流动力学快速恶化可能发生在麻醉诱导期，因此外科医师和麻醉医师应随时准备应对患者突发急性心力衰竭而导致的死亡。麻醉的目标是维持心血管稳定性，同时确保足够的麻醉深度。心脏失代偿可能发生于左室后负荷急剧增加，左室前负荷减少，液体超负荷、心律失常和继发性PVR升高，低氧血症或高碳酸血症。血管紧张素转换酶的组合酶抑制剂和利尿剂治疗可能会导致低血压发作，使用升压药可以缓解麻醉剂引起的后负荷减少。严格监测电解质缺乏，尤其是钾和镁，应及时进行纠正。此外神经节周围变性由炎症和抗神经元自身免疫反应引起，会导致心肌纤维化和自主神经和传导系统异常，引发不同程度的交感神经和副交感神经功能障碍，产生传导缺陷和不同类型心律失常。儿茶酚胺的正性肌力和变时性反应可能减弱。麻醉管理需要针对剂量反应关系进行调节，理想的麻醉状态是最小的血管舒张和心肌抑制。

此病例患者DCM合并慢性心力衰竭，并且重度肥胖，在心功能无法明显改善的情况下减重手术可以减轻心脏负荷，但是术中气腹压力导致后负荷增加，进一步增加手术麻醉风险。患者使用右美托咪定镇静下进行麻醉诱导，依托咪酯对于心血管影响最小，麻醉维持用药则按照患者LBW计算药量，并以恒速输注，间断辅助吸入麻醉用药，既保证血流动力学稳定，又不加重心脏前后负荷。除了根据患者血压、心率、尿量调整液体输注速度，更为可靠的是根据SVV调整术中液体入量，维持SVV＜13%，必要时可使用利尿剂，减轻前负荷。

中重度肥胖患者仰卧位时，膈肌上抬，挤压肺脏、心脏，减少通气和心排量，而且腔镜手术的气腹会进一步上抬膈肌，加重肺不张和减少心排量。此时将呼吸机设置为压力控制模式，辅助PEEP（5～10 cmH2O），可有效改善肺通气情况。此外，适当的肺复张手法（ARS）可以打开萎陷的肺泡，改善患者氧合，尤其适合行腹腔镜手术的肥胖患者。肥胖合并扩心病患者由于机体耐受差，气腹压力过大时，膈肌进一步抬高，易出现潮气量减少、血氧饱和度下降、血压下降、心率减慢。此时应与外科医师及时沟通，在不影响手术操作视野的前提下适当减小气腹压，维持患者有效的氧合和心脏泵血；若血氧饱和度仍不能维持，应暂停手术操作，待循环稳定后再操作。

综上所述，病态肥胖合并DCM患者的减重手术围术期风险很大，采用静-吸复合麻醉并且辅助血管活性药物可有效维持患者血流动力学稳定，而压力控制机械通气模式辅助PEEP更适合肥胖患者的术中通气，肺复张策略还可以有效打开塌陷的小气道和肺泡，保证患者体内充分的氧合。维持扩心病患者在减重手术围术期的循环和呼吸系统稳定是保证手术麻醉安全。验证现有的临床预测模型；考虑个体化麻醉决策制定更能够改善这一高风险患者群体的结果。