三、病例讨论
先天性食管闭锁（CEA）是胚胎时期食管发育过程中空泡期（胚胎期3～6周）发生障碍引起的一种严重的消化道畸形。常可因食管气管间的分隔不全而合并形成气管食管瘘（TEF）。发病率为1/4500～1/3000，占消化道发育畸形的第3位，食管闭锁与食管气管瘘同时存在约占90%。CEA形成原因尚不明确，有学者认为与炎症、血管发育不良或遗传因素有关。前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3位早产儿。
先天性食管异常多合并其他器官的异常，如先天性心脏畸形、肛门直肠畸形、脊柱四肢及泌尿系统畸形等。即通常所说的VACTERL综合征。包括脊柱畸形（V：Vertebralabnormalities）、肛门闭锁（A：imperforate Anus）、心脏畸形（C：Congenitalheartdisease）（如VSD、ASD、TOF、PDA、右位主动脉弓等）、气管食管瘘（TE：T racheo-Esophageal fistula）、肾脏畸形（R：Renalabnormalities）以及肢体畸形（Limbabnormalities）等几种畸形中的3种或3种以上。
先天性食管闭锁目前多采用Gross分型，按有无气管食管瘘及瘘管与气管的位置关系分为五型。第Ⅰ型：食管上下两段不连接，各成盲端，两段间距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘，可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。第Ⅱ型：食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。第Ⅲ型：食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2 cm者称Ⅲ A型，不到1 cm者称Ⅲ B型。此型最多见，占85%～90%或以上。第Ⅳ型：食管上下段分别与气管相通，也是少见类型，占1%。第Ⅴ型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～4%（图9-48）。
图9-48 Gross分型
本病在出生前即可做到早期诊断，特别是母亲有羊水过多症时，提示患儿有消化道畸形的可能，如GrossⅠ型先天性食管闭锁，母亲羊水过多占85%～95%，Gross Ⅲ型仅为32%～35%。早期主要在B超下发现上颈部盲袋症，随患儿吞咽上下移动。但有些食管闭锁患儿并不一定表现出羊水过多，因此，产前B超容易漏诊；而对于B超未发现“盲袋综合征”的胎儿，MRI亦能诊断出食管闭锁。同时，MRI具有无创性和安全性，其主要表现为，先天性食管闭锁患儿在MRI的T2加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象。
食管闭锁的患儿出生后因食管闭锁、唾液不能下咽停留在口腔，吸气时误入气道引起吸入性肺炎。Ⅲ型食管闭锁存在TEF者在胃膨胀、声门闭合、呼吸运动和腹压升降时酸性胃液会经瘘管反流入支气管，导致严重的化学性肺炎。
临床上通过以下检查可初步明确诊断，留置胃管失败，B超表现为上颈部囊袋，食管造影：经导管滴入25%水溶碘剂或空气0.5～1 mL，胸片即可发现食管盲端。三维CT表现为能准确提供瘘的位置及盲端距离等信息。主要用于低出生体重儿、有严重呼吸窘迫及long gap或伴有多发畸形的食管闭锁。由于该类患儿往往可能需要分期手术或多次手术，三维CT可提供详细的术前资料（判断盲端的距离、瘘管的位置），而且作为无创的检查，较气管镜有更大的应用前景。在国外60% 以上的儿童医学中心将支气管镜检查作为先天性食管闭锁和气管食管瘘的常规术前检查支气管镜检查能够观察和判断瘘口位置以及发现特殊类型瘘管，如Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型食管闭锁，但支气管镜检查具有创伤性，并且该检查需要麻醉，有出现严重并发症的风险，术前常规检查仍存在争议。
手术为先天性食管闭锁的唯一有效治疗手段，患儿一般在出生后24～72小时内进行手术治疗。目前，国内外先天性食管闭锁和气管食管瘘的术后生存率均在90% 以上，这既得益于外科手术和麻醉技术不断提高。临床上通常根据不同分型采取相应的手术方式：Ⅰ型行分期手术，先一期行胃造瘘术，二期行胸腔镜下食管端吻合术。Ⅱ型行胃管代食管或腔镜下一期吻合术。Ⅲ型的手术方式包括开胸手术及胸腔镜手术。开胸手术通常行一期经右胸或胸膜外气管食管瘘结扎合并食管端-端吻合术，近端剪开盲端，远端切开扩大吻合口直径。胸腔镜手术通常经右胸入路。Ⅳ型根据近端瘘管高度决定手术方式，近端瘘管位置高时，经颈部结扎瘘管，在胸腔镜下游离切断远端瘘管进行吻合。开胸手术患儿均在胸腔内结扎瘘管再行吻合术。Ⅴ型根据瘘管高度行经右颈部或胸腔镜手术。
开胸手术通常采用经胸或胸膜外进行，术者会根据食管盲端及气管食管瘘位置制定手术方案，传统术式对患儿创伤较大，切口较大，术中出血量大，术后恢复周期长。手术体位选择左侧卧位，如术前B型超声发现右侧主动脉弓畸形，则应改为右侧卧位。手术切口大多选择肩胛下角4～5肋间的后外侧切口，切断奇静脉弓有助于暴露气管食管瘘，靠近气管缝扎后切断瘘管。近端食管盲端可以通过插入胃管加以辨别，近端食管可以游离至胸廓上口水平以上，游离需仔细检查近端食管盲端与气管之间有无瘘管。远端则不易分离过多，以免影响食管的血供。胸膜外入路可以不放置引流管，术后即使出现吻合口瘘也不会对患儿呼吸功能产生较大影响，但这种方式对手术操作要求较高。但若经胸操作，则关胸前要充分膨胀肺脏，留置胸腔引流管并确保引流通畅，留置引流对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。随着儿童微创理念的不断普及，因腔镜下术野暴露清晰，术中出血量少，术后并发症少，术后恢复快而逐渐应用于治疗先天性食管闭锁并气管食管瘘。胸腔镜下操作需常规建立气胸，由于新生儿胸膜外空间相对狭小，对操作者腔镜操作要求较高，不同型的食管闭锁增加了操作难度，导致胸腔镜技术学习曲线较长，需要手术医师有丰富的专科经验和良好的腔镜技术，以及麻醉医师的有效配合。发达国家约半数以上的专科医师已经开始使用胸腔镜手术治疗食管闭锁，我国大的儿童中心近年来也陆续开展胸腔镜手术。这类患儿，术中呼气末和动脉血CO2之间存在显著的差异，因此必须留置动脉导管。术中气管插管、正压通气、液体和体温管理的问题与开放式修补相同。术中阿片类药物的需求可能会降低。
此类患儿术前应做好充分准备，包括禁食，食管盲端留置胃管，吸氧，吸除口腔及食管盲端内的分泌物，保温，补液，抗感染和纠正电解质紊乱。因分泌物往往过于黏稠，常规胃肠减压袋无法达到理想的吸引效果，故不建议接胃肠减压袋。此类患儿大多禁食时间长，应注意预防酸中毒和低血糖。 术前常规给予维生素K1。另外，尽快完善相关检查以明确伴发畸形。
食管闭锁患儿需在胸腔镜下手术选择全身麻醉气管插管，麻醉诱导期力求平稳，避免正压通气。由于气流可以通过气管食管瘘而进入胃内导致胃体扩张影响呼吸并造成胃内容物通过瘘口再反流入肺。因巨大胃扩张导致呼吸循环衰竭而紧急行胃造瘘减压的病例已屡见报道。所以在结扎气管食管瘘之前推荐保持患儿的自主呼吸。静脉及吸入诱导药物应仔细调节至既能耐受插管又可以保持自主呼吸的深度。然而由于新生儿VT很小，刚出生时15～20 mL，功能残气量较低，而静态肺容量则相对比成人大，氧耗相对较大，通常不能仅靠自主呼吸来避免缺氧，因此一些小儿麻醉医师在气管插管前会选用轻柔的辅助通气或控制通气，甚至在必要时使用肌肉松弛剂。还有人主张将快诱导插管作为首选，因为快速插管后如能将气管导管的气囊置于瘘口之下隆突之上则能有效通气，解除因气管食管瘘而有气体进入胃内的风险。除非患者已处于极危重状态，清醒插管目前已不再作为婴幼儿气管食管瘘的标准诱导方法。
此类患者麻醉管理的关键是气管导管尖端处于合理的位置，对改善通气、减少并控制呼吸过程中的胃部过度胀气产生破裂及反流的风险尤为重要。国外建议在术前进行硬支气管镜检查，了解瘘口位置，或纤维支气管镜引导用Fogarty 导管封堵瘘口，对于已经行胃造瘘患者，可从造瘘口逆行进行气管食管瘘的封堵。国内大部分医院并未常规行硬支气管镜的检查，同时无婴幼儿纤维支气管镜，麻醉管理相对比较困难。所以国内主要采取保留自主呼吸气管插管，用听诊器听诊呼吸音，同时缓慢回退导管，至双肺呼吸音对称清晰及胃部未闻及气过水音的方法，即气管导管尖端处于气管隆嵴之上瘘管之下，方可固定导管。以最常见的Ⅲ A型食管闭锁为例，若瘘口与气管隆嵴较远，可以将带气囊的气管导管插过瘘口，一方面套囊充气后有可能封闭瘘口，另一方面由于进胸手术操作时呼吸道阻力增加，避免因导管漏气而发生通气不足。而对于ⅢB型食管闭锁，瘘口刚好在隆突之上，气管导管的尖端离瘘口距离非常近，外科操作或者体位变动，可能至导管尖端进入瘘口，可以先将气管导管插入一侧支气管，先行单肺通气，以左侧为好，保留自主呼吸尽快开胸进行瘘口结扎，然后退至主气管。若在寻找分离瘘道前，首先将食管下段钳夹，则避免了术中瘘口通气以及反流误吸的发生。
胸腔镜下手术治疗新生儿先天性食管闭锁具有创伤小，切口美观，术后恢复快等诸多优点，较开胸手术优势明显。与成人不同，由于目前尚没有合适的双腔支气管导管和支气管阻塞器可用于新生儿，无法应用肺隔离技术进行理想的单肺通气，加之小儿胸腔容积小，使得手术操作空间狭小，术野暴露困难，因而临床上只能先行单腔气管插管，然后在患儿一侧胸腔建立一个合适压力的人工CO2气胸，以开阔手术操作空间和手术野，但术侧肺仍可能萎陷不全，这种通气仍非严格意义上的单肺通气。 利用单腔气管插管辅以低压（4～6 mmHg）人工CO2气胸的方法进行单肺通气用于小婴儿胸腔镜手术，不仅可满足外科手术要求，还具有操作简单，便于麻醉管理，安全可靠等优点。(https://www.daowen.com)
患儿人工气胸期间SpO2、PaO2及动脉血pH显著低于气胸建立前，PetCO2、PaCO2明显高于气胸建立前，其原因主要有以下几个方面：
（1）人工气胸期间，双肺虽接受来自单腔气管导管的正压通气，但其同时受到人工CO2气胸（压力为4～6 mmHg）的机械压迫作用和术者为显露术野，在镜下手术操作过程中用钝性胸腔镜器械（如钝头分离钳等）对其的推移压制作用，如此三方面作用则使双肺尤其术侧肺处于膨胀不全状态，呼吸膜面积减少，引起肺泡通气量降低，进而导致SpO2和PaO2降低同时PetCO2和PaCO2升高，发生高碳酸血症，动脉血pH值降低。
（2）人工气胸期间，由于机械压迫作用，尤其对早产儿和因术前反流误吸导致严重吸入性肺炎者，肺内会出现严重的不均匀通气，局部通气/血流比值失调，肺泡无效腔或肺内分流增加，从而出现上述结果。
（3）人工气胸用CO2通过胸膜吸收入血引起高碳酸血症。
（4）高碳酸血症可导致肺动脉压力显著升高，凡能增加肺动脉压的临床情况都能抑制缺氧性肺血管收缩（HPV），HPV 是肺的自身调节机制，可调节局部通气/血流比值，减少肺内分流，尤其对术侧肺，当其受抑制时调节作用减弱，肺内分流增加。气胸解除后患儿体位也已由侧卧位恢复到仰卧位，这样经过约20 min良好的双肺通气和机体自身调节使SpO2、PetCO2、动脉血pH、PaO2及PaCO2均得到了明显改善，已回归至人工气胸建立前水平。
手术进行时由于要充分暴露瘘管及食管盲端，并且食管吻合是极为精细的操作，实际上会人为形成单肺通气，使之通气、血流等情况出现变化，并且在很短时间内发生，此时我们应关注患儿的生命体征、呼吸参数等情况，必要时对通气模式进行调整，使患儿平稳度过这一阶段。PCV预先设置时间作为吸气末信号，流速先快后慢，气道压力很快达到预置水平，并在整个吸气期间维持这一水平，平台时间长，吸气峰压较低，气体分布均匀，有利于减少肺泡的气压伤，改善机体缺氧状态。有研究显示PCV是单肺通气较为理想的模式，有利于改善肺泡氧合，且减少机械通气期间肺的气压性损伤。新生儿肺部通气压力15～20 cmH2O最佳，超过30 cmH2O则有肺泡破裂的危险。适当的PEEP可增加肺功能残气量，改善肺顺应性，增加动脉血氧分压，常用以预防单肺通气时的低腔或肺内分流增加，术中可使用4 cmH2O，手术中尽量缩短单侧肺通气时间，调节RR使PaCO2维持在40 mmHg左右，适当提高吸入氧浓度，持续监测SpO2和PetCO2。
患儿术前几乎均合并反流误吸所致的吸入性肺炎，完全肠外营养等因素使得患儿对手术和麻醉耐受差。人工气胸期间易出现高碳酸血症和动脉血氧分压降低，而且由于肺内会出现严重的不均匀通气，局部通气/血流比值失调，肺泡无效或肺内分流增加，导致PaCO2与PetCO2差值加大，PetCO2不能真实反映PaCO2的水平，血气分析是临床上呼吸功能监测的重要手段，目前临床常用血气分析仪还可测定血电解质、血糖及乳酸等，因此建议予动脉置管后立即行动脉血气分析，以便进一步调整呼吸参数，纠正术前未完全纠正的酸碱失衡、血糖异常及电解质紊乱。人工气胸建立后视血气分析结果，每30～60 min行一次动脉血气分析，一方面在血气分析指导下调整呼吸参数，维持动脉血pH、PaO2、PaCO2于合适范围；另一方面，可及时发现血糖、电解质异常并予以纠正。手术过程中SpO2低于90%时，应与术者密切配合，必要时暂停手术，手控膨肺增加通气量，待SpO2正常后再继续手术。对怀疑反流所致吸入性肺炎影响通气者，可用0.9%氯化钠注射液冲洗气道，降低呼吸道分泌物黏度，以利吸引，降低呼吸道阻力，改善氧供。
先天性食管闭锁患儿多为早产未成熟儿，围术期应注意避免发生早产儿视网膜病变（ROP）。ROP由多种因素导致，认为是由血管损伤（缺氧或高氧、低血压等）和自由基形成引起的，导致在视网膜外有血管生成和血管发育。当长时间（＞30天），高浓度吸氧（FiO2＞40%）时易致视网膜病。另外在足月儿、吸氧浓度不超过环境氧的早产儿及发绀型先天性心脏病的患儿中，也都有过ROP报道。为了防止进一步的高氧损伤，大多数NICU的患儿都维持在最低的耐受氧浓度。在运输过程中，应使用氧气/空气混合器避免长时间的高氧。术中应使用最低耐受氧浓度。与此同时，也应注意避免缺氧。
术中维持足够的有效循环血容量和心排血量。因低体重新生儿糖原储备少，禁食和应激状态下的小儿易发生低糖血症。若术前已存在低糖血症，可考虑先静脉输注葡萄糖200 mg/kg后调整输注2.5%～5%含糖液6～8 mL/（kg·h）。可通过输液泵调整泵速。高血糖症即血糖高于6.9～7.8 mmol/L（125～140 mg/dL）是代谢障碍的另一重要问题。血糖增高而导致的高渗状态可诱发脑室出血或因渗透性利尿而导致脱水和低钠血症。因此建议新生儿手术中应常规监测血糖，可以使用液体泵以避免大量葡萄糖输入。当血糖＞150 mg/100 mL时，应立即减慢葡萄糖输注速率4～8 mg/（kg·min），避免静脉推注任何含葡萄糖的溶液。当减慢速度仍不能使血糖维持在较低安全水平时（如血糖250～300 mg/100 mL）可以静脉给予胰岛素0.05～0.2 U/（kg·h）使血糖降至正常水平，并密切监测血糖水平。新生儿对乳酸盐的代谢能力差，酸中毒时宜用NaHCO3液进行纠正。在术中进行纠正酸中毒补液时，其用量按mmol＝［24-HCO3-实测体重（kg）×0.3，或mmol＝碱剩余（BE）称体重（kg）×0.3。0.3为细胞外液占体重的比例，应用时速度宜慢。电解质的补充以乳酸林格液最适宜，但代谢性碱中毒或低氯血症时宜用生理盐水。输液量应以补充生理需要量和丢失量为准。不显性丢失按照3～4 mL/（kg·h）计算，换血、第三间隙或补充丢失的液体时应补充等张液体；难以精确评估低出生体重儿的尿量［理想的尿量1mL/（kg·h）］。输血量应根据出血量的多少给予补充，心血管功能正常者可耐受全血量10%的丢失，此时只需乳酸林格液补充。术中失血超过血容量的10%及血细胞比容（HCT）小于30%时，应及时补充全血或红细胞。因食管闭锁患儿术前均有营养失衡，术中应根据血糖、血气、电解质及出血量、血压、心率、尿量等综合判断予输血、补液，遇有循环欠佳、怀疑低心排血量者，应予多巴、多巴酚丁胺等进行循环支持，维持循环稳定。
新生儿围术期的体温监测及保温同样是麻醉医师要关注的重点。新生儿不能通过寒战或出汗的方式来维持体温，而主要是通过棕色脂肪的代谢保持身体热量。早产儿的体温调节系统发育尚不成熟，受环境温度、麻醉药物、输液、消毒备皮、手术进行操作暴露等影响，这些过程都会引起低体温，使得代谢率和氧耗的增加，导致低氧血症，严重者可出现酸中毒，甚至呼吸衰竭。体温过低患儿可出现心率减慢，影响循环功能，术后还可导致患儿苏醒延迟。因此，为了更好地维持患儿的体温，术中应调高手术室环境温度，使其维持在26～30℃，使用辐射加热装置、术中采用温毯及升温仪对患儿进行保温，输液，输血，使用冲洗液均需要加温。
术后拔管时机的选择也很重要，很大程度上取决于瘘管的类型和相关异常疾病有关。如患儿无合并其他先天性疾病，术毕可以在手术室内早期拔管。由于结扎瘘口可能使气管腔内有少量血液或分泌物残留，因此在拔管前应先轻柔地吸净残余物。偶尔会需要用少量生理盐水冲洗以除去血块和分泌物。当存在较高的通气压力，过伸的头位及再次插管等诱因时，理论上存在损伤食管吻合口的危险，应予注意。早期拔管的其他并发症主要为分泌物，残留血液及肺不张引起的低氧血症，小婴儿无力克服肺顺应性降低引起的做功增加等。
相关多数无食管闭锁一般多为早产儿、新生儿，术前合并肺炎，手术时间及机械通气时间较长，可能需要术后机械通气治疗。此类患者的气管导管前端应位于气管食管瘘吻合口之上约1 cm处，以利于术后吻合口的愈合。门齿至气管食管瘘吻合口的距离应予以记录，作为吸痰管伸入距离的上限，以免在吸痰时损伤吻合口。
因新生儿对疼痛存在应激反应，可因应激反应伴发呼吸和循环并发症。因此，术后宜继续呼吸支持，适度镇静，待呼吸和循环稳定后再拔除气管导管。术后可以单独或联合使用多种镇痛方法，如静脉输注阿片类药物，局部麻醉，留置硬膜外导管或胸膜外导管等。具体应根据患儿术后预计何时拔管、采取何种通气方式、医护人员对哪种方法熟悉及NICU对各种镇痛方法的护理水平如何来确定。