三、病例讨论
颈椎先天性融合又名Klippel-Feil综合征，颈椎先天性分节障碍引起的一种疾病，其典型的外观表现为短颈、后发际线低、颈部活动受限，即所谓的“三联征”。
男女发病比例为1.3∶1。病因病理正常情况下受孕后14天，原肠胚产生间充质细胞，形成将来的头、心血管以及轴旁中胚层与侧中胚层。在胚胎20～30天，轴旁中胚层沿头尾方向分化为球状分节的结构，称之为体节。成熟后体节分化为3个部分：生骨节，形成椎体部分；生肌节，形成肌肉部分；生皮节，形成皮肤部分。生骨节要经历再分节的过程，由头部至尾部形成椎体。
Klippel-Feil综合征就是由于基因突变或者其它因素作用下，引起的分节与再分节障碍所导致，一般分为3种类型：Ⅰ型，为多个颈椎椎体融合；Ⅱ型，为仅1～2个椎间隙相邻的椎体发生融合；Ⅲ型，为颈椎融合同时合并胸段或腰段椎体的融合畸形。
临床表现Klippel-Feil综合征典型的临床表现为短颈、后发际低及颈椎活动受限。近一半的患者仅有这三种表现，部分患者常合并其它系统的先天性异常，包括脊柱侧弯、泌尿生殖系统畸形、耳聋、颈肋、心血管系统异常等等。由于部分颈椎融合，脊柱的生物力学发生改变易导致颈椎不稳造成脱位或半脱位，引起神经系统症状。
影像表现Klippel-Feil综合征的影像学表现比较典型，无论是X线平片还是CT，均可显示两节或多节颈椎的融合，既可以是连续多节椎体受累，也可以是跳跃式的；可以是椎体的融合，也可以是附件的融合，或者两者同时发生。有研究表明发生颈椎融合的上颈段椎体由于过度运动经常会导致颈椎不稳或半脱位，下段颈椎由于运动异常及不良应力作用容易导致退行性变，出现椎间盘突出、韧带钙化及颈椎椎管狭窄等继发性病理改变，而对于儿童患者发生颈椎脱位或半脱位较为常见。
小儿困难气道的常见原因有两种：先天性畸形和后天性疾病。呼吸道并发症是小儿围术期发生率最高的不良事件在小儿麻醉并发症中呼吸道并发症所占比例最大，而小儿困难气道处理对麻醉医师来说充满了挑战。
2022年发布了新版美国麻醉医师协会《困难气道管理实践指南》。新版ASA 指南指出，困难气道是指接受过临床麻醉培训的医师在临床中遇到的已预料的或未预料的气道管理困难或失败的情况，包括但不限于以下一种或多种情况。
（1）面罩通气困难。由于以下一种或多种原因，无法给患者提供足够的通气：面罩充气密封不足、过度漏气或气体进出时阻力较大。
（2）喉镜暴露困难。多次尝试喉镜暴露后，仍不能看到声门的任何一部分。
（3）声门上工具通气困难。由于以下一种或多种原因，无法给患者提供足够的通气：声门上工具放置困难或需要多次尝试、声门上工具密封不足、漏气过多或气体进出时阻力较大。
（4）气管插管困难或失败。气管插管需要多次尝试或多次尝试后失败。
（5）气管拔管困难或失败。对已知或怀疑困难气道的患者，在拔除气管导管或声门上工具后，不能保持气道的通畅和足够的通气。
（6）有创气道建立困难或失败。气道解剖异常或病理改变导致建立颈前急救气道的成功率降低。
（7）通气不足。通气不足的指征包括以下内容：呼出二氧化碳消失或减少、胸廓运动消失或减弱、呼吸音消失或减弱、听诊闻及哮鸣音、发绀、气体进入胃致胃扩张、氧饱和度降低、呼出气体流量消失或减少、肺超声检测到的肺解剖异常、与低氧血症或高碳酸血症相关的血流动力学变化（如高血压、心动过速、心动过缓、心律失常）、精神状态改变或嗜睡。
新版ASA指南将“气管拔管困难或失败”及“有创气道建立困难或失败”两项内容纳入到困难气道的定义当中。新版ASA 指南将困难气道的定义作了延伸，覆盖范围更广，有助于提高麻醉科医师对困难气道的重视程度，更有利于保障患者围术期安全。
术前方式对麻醉医师判断患儿是否为困难气道尤为重要，术前气道评估包括：
（1）在开始实施麻醉或气道管理之前，麻醉科医师应进行气道风险评估。查阅病历，评估患者的临床诊断、检查结果等，术前访视患者或家属，判断患者出现困难气道的风险或误吸的风险。
（2）在开始实施麻醉或气道管理之前，进行专门针对困难气道的面部特征评估和体表解剖标志测量的体格检查，进一步识别出可能和困难气道相关的生理特征。面部特征包括：张口度、下颌活动度、头颈部活动度、突出的上切牙、胡须和上唇咬合测试。体表解剖标志的测量包括：Mallampati评分和改良Mallampati评分、甲颏间距、胸骨到颏骨间距、上下切牙间距、颈围、颈围与甲颏间距之比、身高与甲颏间距之比、颏舌间距，利用超声测量皮肤到舌骨的距离、舌头体积以及皮肤到会厌的距离。对预料的困难气道的其他评估还包括：床旁内镜检查、喉镜或支气管镜检查、3D 打印技术等。
对于已预料困难气道管理的准备包括：
（1）建议困难气道车应该配备以下工具：呼吸球囊、吸痰管及吸引设备、各种型号的面罩、口咽和鼻咽通气道、喉镜片和喉镜柄、气管导管、探条、管芯、紧急有创气道工具、声门上工具、润滑剂、鼻导管和吸氧面罩、可视喉镜、监护仪、麻醉诱导和维持的药物、抢救药物、插管钳、可用于插管的支气管软镜、牙垫、喷射通气设备、各种型号的气管交换导管、呼气末二氧化碳监测仪、困难气道处理步骤或流程图、去雾剂等。
（2）对于已预料的困难气道，确保有擅长气道管理的人员在场，能立即协助并提供帮助。正确摆放患者的体位，全程吸氧，吸氧可通过鼻导管、面罩或声门上工具给氧，并进行常规监测。
已预料的困难气道的处理：(https://www.daowen.com)
（1）应针对以下情况预先制定气道管理策略：①清醒插管；②插管困难但可以通气；③不能插管不能通气；④建立紧急有创气道抢救困难。
（2）如果患者可能存在插管困难且有以下一种或多种情况，应该实施清醒插管：①面罩或声门上工具通气困难；②误吸高风险；③患者无法耐受短暂的呼吸暂停和缺氧；④预计建立紧急有创气道抢救困难。
（3）不合作的患者或患儿在困难气道管理上有一定的限制，特别是清醒插管时。对于不合作的患者或患儿的困难气道管理，可能需要其他方法（如全身麻醉诱导后插管），但对于合作的患者，不推荐全身麻醉诱导后插管。当综合评估全身麻醉诱导后插管的获益大于风险时，才能考虑在全身麻醉诱导后插管。
（4）对于清醒或全身麻醉诱导后插管，可尝试喉外按压等操作，以提高插管成功率。
（5）在尝试对已预料的困难气道患者进行插管前，评估无创和有创方法各自的优势：①如果选择无创方法，预先确定无创气道工具的使用顺序。如果使用单个工具插管困难，可以联合使用多种工具。在插管过程中，注意插管持续的时间和患者氧饱和度的变化；每次尝试插管失败后，给患者面罩通气并评估面罩通气的效果；限制气管插管或声门上工具放置的次数，以避免潜在的损伤和并发症。②如果选择有创方法，确定首选的措施。有创方法包括但不限于以下内容：环甲膜切开术（如刀片－探条－导管技术）、带有压力调节的环甲膜穿刺装置、经环甲膜或气管切开口放置大口径导管、逆行导丝引导插管、经皮气管切开术等。确保有创气道操作尽可能由接受过有创气道技术培训的医师进行；如果所选的有创方法不可行或失败，选择另一种有创方法；在适当的时候可启用体外膜肺氧合（ECMO）。
未预料和紧急困难气道的处理包括：
（1）寻求帮助。
（2）尽可能给患者维持氧合，如：在尝试插管期间，低流量或高流量经鼻给氧。
（3）在处理未预料的困难气道时，评估使患者苏醒或（和）恢复自主呼吸的益处，评估无创和有创方法各自的优势。无创方法和已预料困难气道的处理类似，如遇到不能插管也不能通气的情况，可采取环甲膜穿刺、环甲膜切开和气管切开等有创方法，在适当的时候可启用ECMO。
确认气管导管的位置：
（1）用呼气末二氧化碳监测仪和二氧化碳波形来确认气管导管的位置。
（2）当不确定气管导管的位置时，拔除气管导管并尝试给患者通气或使用支气管软镜检查、超声或影像学检查等其他方法来确定气管导管的位置。
困难气道拔管的处理：
（1）预先制定困难气道拔管和后续的气道管理策略并评估患者是否具备拔管的条件。
（2）确保有擅长气道管理的人员在场协助拔管，尽可能选择合适的拔管时间和地点。
（3）在尝试拔管前，评估先进行气管切开术的风险和益处，评估清醒拔管与麻醉苏醒前拔管的风险和益处。
（4）评估患者拔管后可能导致通气不足的临床因素，评估短期使用气道交换导管或声门上工具以便需要再次插管时作为引导的可行性，但是需注意的是，尽量减少患儿使用气道交换导管。
（5）在整个拔管过程中给患者吸氧。新版ASA指南中困难气道处理流程将“可视喉镜辅助插管作为初始的处理困难气道的无创方法”和“经鼻或经口盲探插管”删除，原因在于目前的文献资料不足以评价在处理困难气道的过程中使用哪一种工具和方法或哪一种使用顺序最有效；也不足以评价在首次插管失败后再次使用哪一种工具和方法最有效。新版ASA 指南更加推荐处理困难气道的策略要基于患者的手术情况、患者的状况以及麻醉科医师的个人能力和个人习惯。新版ASA 指南也推荐，如果使用一种工具和方法插管困难时，可以联合使用多种工具和方法。
新型可视可插管型喉罩，装置包括喉罩本身通气通道（可视下插管通道）、胃管引流通道，并装有摄像头与显示屏幕，在放置喉罩和气管插管换管器插入的过程中都可根据显示屏幕上显示的视频与图像进行调整。2022年美国麻醉医师学会指南中指出，在研究中发现对于可预知的困难气道清醒插管的成功率较高，并且可视声门上气道工具也被认为是近20年来困难气道领域中的重要突破。但与成人相比，儿童的困难气道的麻醉管理中清醒插管即使对于经验丰富的麻醉医师来说都是一个难题。
常用的纤维支气管镜引导下气管插管是临床上解决困难气道的一种有效、可靠的方法。但是在实际操作过程中存在一些问题，比如操作者必须熟练掌握纤维支气管镜用法，过程中当患者处于深度镇静或麻醉状态下，口腔中的软组织与会厌贴于咽后壁，操作空间有限、镜头容易被口腔分泌物等液体污染导致视野不清，患者缺氧时间延长，也常导致插管失败。因此对于氧储备量少的儿童引发低氧血症的概率高，这对于经验丰富的麻醉医师也是一个重大考验。
可视视频喉罩的优点在于它在保证患者无自主呼吸情况下的通气，即使短时间内未能成功插管，也可以持续给予患儿通气条件，减少患儿出现低氧血症的风险。并且喉罩本身形成一道通道，可迅速插入换管器，换管器可顺着喉罩的通道直接到达声门口，比起传统的可视喉镜，对会厌、声门等刺激小，血流动力学更平稳，减少患儿缺氧时间，避免重复插管，减少术后并发症的发生。
通过可视喉罩视频引导下气管插管，可以更安全，更迅速地完成可预知困难气道患儿的气管插管，可降低困难气道患儿拔管后的并发症的发生，为儿童困难气道的插管提供了新的思路，新的方法。