特殊类型糖尿病药物治疗选用进展

特殊类型糖尿病是由遗传性β细胞缺陷、胰岛疾病、内分泌疾病以及药物因素所致的糖尿病。

β细胞功能遗传性缺陷包括青年人中的成年发病型糖尿病（MODY）、线粒体基因突变糖尿病等，MODY是另外一种单基因糖尿病，由于其临床表现与T1DM和T2DM存在较大重叠，目前约80%的MODY被误诊为T1DM或T2DM，导致其实际患病率被大大低估。(https://www.daowen.com)

迄今为止，已经发现14种MODY亚型，均是在胰岛β细胞发育或胰岛素分泌功能上起重要作用的基因的杂合性突变所致。GCK突变的MODY患者通常在出生时即可出现空腹血糖水平轻度升高，且使用胰岛素或口服降糖药物并不能有效降低MODY2患者的血糖或HbA1c水平。因此，对于GCK突变的MODY2患者，推荐通过单纯的饮食、运动来控制血糖水平。肝细胞核因子-4α（hepatic nuclear factor-4α，HNF-4α）杂合突变的MODY1与HNF-4α突变导致的MODY3类似，均对小剂量磺脲类药物敏感，而对于HNF-1β突变的MODY患者，则推荐使用胰岛素治疗。同时，不同基因型，不仅治疗不同，其随访的关注点也不同，如MODY5应关注胰腺和泌尿生殖系统异常，而对于MODY8患者则应关注胰腺外分泌功能障碍等。

线粒体糖尿病在确诊之前，多被误诊为T2DM而予以二甲双胍治疗，但二甲双胍可通过抑制线粒体电子传递链复合物Ⅰ的功能而抑制肝糖输出。且有研究表明，二甲双胍可通过抑制线粒体复合物Ⅰ而诱导糖酵解进而增加葡萄糖的消耗。因此在确定线粒体糖尿病之后，应避免给予二甲双胍治疗。