（一）流行病学

肺动脉高压（PH）是一种异质性疾病，与呼吸系统疾病、心血管系统疾病、结缔组织疾病、代谢性疾病、遗传疾病等多种疾病相关，是一种病因多样，机制复杂，误诊率高，死亡风险大的血流动力学异常状态。

全球关于PH的流行病学相关文献报道少，已见诸报道的登记注册研究多见于西方发达国家。英国统计显示PH患病率为97/100万人，即每100万人中约有97人患此病。美国研究显示美国成人PAH和IPAH/FPAH的发病率分别为2/100万人和0.009/100万人。随着诊断意识增强、肺动脉高压诊疗中心增多、超声心动图的普及等，PAH登记注册研究中患者的入组年龄呈现老龄化趋势，并且随年龄增长，男女发病率比例逐渐缩小，但女性患者比例高仍是重要的人口学特征。女性PAH患者WHO功能分级更低及住院率更高，男性患者则表现为更严重的右室功能障碍及相对更差的预后。这一性别差异的原因尚不明确。(https://www.daowen.com)

不同地区PAH的流行病学、临床特征具有显著差异。年龄方面，亚洲群体亦呈现老龄化趋势，但相较同时期西方国家研究低。PAH亚类而言，西方国家研究队列的主要亚类为特发性肺动脉高压，而亚洲人群则以先天性心脏病相关PAH为主要亚类。在结缔组织病相关肺动脉高压中，西方国家以系统性硬化最常见，而亚洲国家则以系统性红斑狼疮为主。受人种、经济条件、生活质量、医疗水平的影响，发达地区的研究结果具有参考意义，但无法代表欠发达地区流行病学的真实情况。