病因和发病机制
肺循环始于右心，经主肺动脉、叶和段肺动脉、肺小动脉，最终进入肺毛细血管床，汇入肺小静脉和肺静脉，最终流入左房。不同类型的PH具有不同的病理生理特点。
PAH病变主要累及远端肺小动脉，肺静脉较少影响，病理改变表现为内膜及血管周围炎症反应，外膜增厚及纤维化，中膜肥厚及持续收缩，内膜向心或偏心性改变，以及血栓形成。PVR增加可能与血管收缩、血管重构、炎症反应和血栓形成相关。此病理改变可令肺动脉收缩和舒张的储备功能受损，引起PAH患者肺动脉压力升高。起初，右心室可维持正常心排出量，随着病情进展，右心室为适应不断增加的后负荷发生心室扩大和心肌重构，并压迫左室，引起左室舒张功能受限，导致左室舒张末期压力增加，充盈下降，心输出量降低，外周组织器官灌注减少，组织缺氧加重。
左心疾病所致PH由于心脏疾病导致左室充盈压升高，引起肺静脉压力被动升高，造成肺泡-毛细血管壁结构破坏，表现为毛细血管渗漏和肺泡水肿，出现弥散功能下降。持续的肺静脉压力升高也会继发肺小动脉肌化、中膜增厚等病理改变最终导致PVR增加。
肺部疾病和（或）低氧所致PH与肺实质或间质疾病引起肺组织破坏、慢性缺氧与血管床损害，导致肺血管重构、PVR增加有关。同时，慢性肺部疾病改变胸腔内压力，对左室和右室功能产生影响。如COPD患者过度充气导致右房压力升高，右心回流障碍，左室充盈减少。
慢性血栓栓塞性PH和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH与慢性血栓和持续血管收缩反应相关。机化血栓阻塞肺动脉血管首先出现肺血管阻力升高，之后病变逐渐累及未阻塞的肺动脉血管，发生血管重构。
当PH进展，临床常表现右心功能衰竭症状，而右心功能衰竭往往预示疾病预后不良，这也是肺动脉高压患者最常见的死亡原因。右心衰竭是指各种原因引起右心室充盈压升高（右心房压力＞8mmHg）和射血障碍［心排血指数CI＜2.5L/（min·m2）］，导致心排血量不足以维持机体所需的临床综合征。感染、贫血、手术、妊娠、心律失常等因素可加重或诱发右心功能衰竭。右心室-肺动脉耦合失常是肺动脉高压引起右心衰竭的重要机制，表现为右心室顺应性下降，心排出量无法满足静息状态下的氧需求，进一步导致多器官功能衰竭。
综上所述，肺血管收缩、肺血管重塑、原位血栓形成三者共同作用使肺血管阻力增加及肺动脉压力升高，最终导致右心衰竭，甚至死亡。(https://www.daowen.com)
PH的血流动力学定义为海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定肺动脉平均压（mPAP）＞20mmHg（1mmHg=0.133kPa）。按血流动力学分类，PH可分为毛细血管前PH与毛细血管后PH。为了更好区分两者，2022ESC/ERS指南在肺动脉楔压（PAWP）的基础上增加肺血管阻力（PVR）参数。毛细血管前肺动脉高压的定义为mPAP＞20mmHg且PAWP≤15mmHg，PVR＞2WU；毛细血管后肺动脉高压的定义为mPAP＞20mmHg且PAWP＞15mmHg。毛细血管后PH又根据PVR进一步分为单纯毛细血管后PH和混合性毛细血管后PH。
临床上肺动脉高压分为5大类，包括①动脉性PH（pulmonaryarterialhypertension，PAH）；②左心疾病所致PH；③肺部疾病和（或）低氧所致PH；④慢性血栓栓塞性PH（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；⑤未明和（或）多因素所致PH。左心疾病所致肺动脉高压和肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压在临床工作中较为常见。PH血流动力学分类与临床分类的关系见表22-1。
PH患者的发病年龄可帮助临床医师初步判断可能的病因。发病年龄在0～10岁患者，其病因多为先天性心脏病、特发性肺动脉高压、遗传性疾病。10～30岁的年轻患者，多见于先天性心脏病、大动脉炎、遗传性出血性毛细血管扩张症、分流性疾病所致肺动脉高压或遗传性疾病相关PH。30～50岁患者考虑结缔组织病相关PH、严重支气管扩张所致PH、结节病相关PH。50～65岁及以上患者多见肺部疾病和（或）低氧所致PH和CTEPH。
表22-1 肺动脉高压（PH）的血流动力学分类
注：PH=肺动脉高压，mPAP=平均肺动脉压，PAWP=肺动脉楔压，PVR=肺血管阻力，CO=心输出量；1mmHg=0.133kPa。内容引自2022ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension。