西医治疗方案

(五)西医治疗方案

美国胸科医师学院指出肺动脉高压应进行综合管理,由此标志肺动脉高压进入综合管理时代。管理PH患者需要全面的治疗策略和多学科护理,除了应用药物,一般治疗措施和其他护理可以使患者得到更好的管理。综合国内外指南,目前肺动脉高压治疗主要包括以下部分:

1.基础病治疗

某些疾病可引起肺动脉高压,如结缔组织疾病、HIV感染、慢性阻塞性肺疾病等。针对存在原发病因的肺动脉高压,治疗基础病是改善患者预后的重要措施。高血压、缺血性心脏病、风湿性心脏病等引起的左室舒张功能不全,从而导致PH,临床以治疗原发左心疾病为主。肺部疾病和(或)低氧所致PH主要针对原发肺部疾病治疗,并推荐长程氧疗。未明和(或)多因素所致肺动脉高压涉及多系统疾病,包括代谢性疾病、血液性疾病、系统性疾病以及其他罕见疾病,建议以原发疾病治疗为主。以上3类PH均不推荐常规使用靶向药。当给予优化原发病治疗方案,患者仍存在肺动脉高压时,建议转诊肺动脉高压中心。在PAH中,结缔组织疾病相关肺动脉高压、HIV相关肺动脉高压建议进行基础病与肺动脉高压双重治疗。CTEPH患者适合手术者优先行肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA);若不适合行PEA,可考虑予球囊肺动脉成形术(BPA)治疗或靶向药物。部分CTEPH患者可通过手术治疗达到完全治愈,因此不能因药物治疗而延误手术治疗时机。

2.药物治疗

(1)钙拮抗药:钙拮抗药仅对大约20%的特发性肺动脉高压(IPH)患者有效,使用剂量通常较大,如硝苯地平150mg/d,应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验阳性是应用钙通道阻滞剂的指征。

(2)前列环素:不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管改建。但常用的前列环素如依前列醇(epoprosteno1)半衰期很短,须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treprostinil),口服的贝前列素(beraprost),口服和吸入的伊洛前列素(iloprost)。

(3)一氧化氮(NO):NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短,加上外源性NO的毒性问题,从而限制了在临床上的使用。

(4)内皮素受体拮抗剂:多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标,提高运动耐量,提高生活质量和存活率,常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62.5~125mg,每天两次。

(5)5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5):选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达),增加平滑肌细胞内的cGMP浓度,舒张血管平滑肌,扩张肺动脉,降低肺血管阻力,从而降低肺动脉压,增加活动耐力。此类药物包括西地那非(Sildenafil),万艾可;伐地那非(Vardenafil,艾力达)5mg,bid;他达那非(Tadalafil)。

3.一般治疗(https://www.daowen.com)

包括预防感染、社会心理知识、避免前往高海拔地区(1500~2000m以上)、航空旅行吸氧、避孕以及绝经后激素治理,对于妊娠患者需要评估妊娠并发症,以判断是否继续妊娠。

4.基础治疗

包括抗凝治疗、使用利尿剂、氧疗、强心药物、治疗贫血。

5.手术治疗

肺移植和心肺联合移植。

6.姑息治疗

对于经充分药物治疗后,心功能仍为WHOⅢ或Ⅳ级,且不进行肺移植的PAH患者建议行姑息治疗。

7.心肺康复

具体参见物理康复一节。