（三）临床表现

几乎所有ILD患者均有不同程度的呼吸困难和咳嗽；约一半的患者可闻及velcro啰音；约15％的患者有杵状指/趾，且病程长于6个月。从出现症状至确诊时间为1周至360个月，中位时间13个月。随着医生对疾病的深入认识，6个月内确诊的患者比例近些年有很大提高，可达45.6％。不同类型的ILD预后不同，如EAA、药物相关性ILD在停止触发因素接触后可痊愈，结缔组织病相关ILD在控制基础疾病后肺部症状多可长期稳定；而以肺纤维化为主要表现的IPF则预后差。(https://www.daowen.com)

总而言之，ILD的临床表现是非特异性的，应关注肺外症状，如早衰、再生障碍性贫血和肝硬化提示端粒疾病和家族性肺纤维化。皮肤、手、关节或肌肉异常提示结缔组织疾病。肺功能检查常表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。