（四）诊断标准

在过去的几十年里，在更好地理解ILD方面取得了相当大的进展。ILD可分为4组：①已知病因的ILD，例如CTD/血管炎、过敏性肺炎（HP）、医源性ILD、尘肺；②特发性间质性肺炎（IIP），例如IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）；③结节病和类肉芽肿病；④其他形式的ILD，例如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、淋巴管肌瘤病（LAM）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎和肺泡蛋白沉积症（表23-1）。多学科讨论在诊断决策中是强制性的，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）通常是该过程中的基石检查。例如，虽然外科肺活检是确定IPF诊断的金标准，但对于临床可能性高（＞60岁，排除ILD的其他已知原因）和提示性HRCT模式的患者则不需要。

表23-1　特发性间质性肺炎的分类

由于本书无法将200多种不同亚型的间质性肺疾病都逐一介绍，故以特发性肺纤维作为代表，我国ILD的诊断基本参照国际指南。诊断标准参考如下：(https://www.daowen.com)

（1）排除其他已知原因的ILD（如环境、结缔组织病和药物毒性）。

（2）HRCT表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。

（3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检特定的组合进行诊断。