自然病程和急性加重

IPF是一种慢性进行性疾病，肺功能逐渐恶化，导致呼吸衰竭或并发症死亡。IPF的自然病程具有异质性，大多数患者病程进展缓慢，并在几年内趋于稳定。一些患者进展迅速，而少数患者经历一次或多次急性加重，并发展为呼吸衰竭或死亡。这些自然病程不同的IPF患者是否代表不同的临床表型和影响自然病程的危险因素尚不清楚。合并肺动脉高压和肺气肿可能影响IPF病程。

NSIP和OP治疗后往往可以逆转或稳定。IPF患者的临床病程几乎普遍进展。其他ILD，无论具体诊断如何，15％～40％的患者最终都会出现PPF。目前的临床研究倾向于把ILD从基于诊断的治疗转向基于疾病行为的治疗，试图根据症状、肺功能和影像学表现确定与IPF进展速度相似的患者。

有临床研究表示UIP患者较其他ILD患者肺功能下降快，疾病病程和预后与IPF相似，而与ILD的发病原因无关。

部分患者容易出现急性加重的情况，IPF急性加重是指在无明确诱因时出现的病情急剧恶化、呼吸困难加重和肺功能下降，导致呼吸衰竭甚至死亡。

IPF急性加重的诊断标准如下：(https://www.daowen.com)

（1）有IPF病史，或目前临床、影像和（或）组织学符合IPF的诊断标准；如果根据诊断标准，既往没有诊断为IPF，目前的影像和（或）肺组织病理应该符合普通型间质性肺炎型。

（2）近30d内呼吸困难加重或肺功能恶化，不能用其他原因解释。

（3）胸部高分辨率CT显示双肺网格或蜂窝影，符合普通型间质性肺炎的表现，在此基础上出现新的磨玻璃影和（或）实变影；如果没有既往的高分辨率CT做对比，可忽略“新出现的肺部影像表现”。

（4）气管内分泌物或支气管肺泡灌洗液检查没有肺部感染的证据；病原学检查应该包括常规的细菌、机会性病原体和常见的病毒。

（5）排除其他原因，包括左心衰竭、肺血栓栓塞症和其他原因引起的急性肺损伤。急性肺损伤的病因包括脓毒症、误吸、创伤、再灌注性肺水肿、肺挫伤、脂肪栓塞、吸入性损伤、心脏搭桥术、药物中毒、急性胰腺炎、输注血液制品以及干细胞移植等。当临床资料不完整，不符合上述全部5项诊断标准时，定义为疑似IPF急性加重。其组织病理学通常表现为UIP和弥漫性肺泡损伤（DAD）同时存在，可以出现机化性肺炎和显著的成纤维细胞灶。急性加重能够使IPF患者的肺功能加剧恶化，缩短生存时间，治疗效果差，病死率高。