西医治疗方案
1.推荐使用的药物或治疗方案
IPF是不可治愈的，目前尚无治疗药物可以对其有显著疗效。基本诊断和预期疾病病程决定了治疗预期和治疗选择，不同的病因的治疗方法不尽相同。以急性肺损伤和弥漫性肺泡损伤为特征的急性加重常见于IPF患者（但任何ILD患者均可发生），90d内死亡率高达50％。ILD急性加重的治疗差异很大，激素是最常用的治疗方法，也有一些研究支持非激素的治疗方法。但一项随机试验显示，IPF急性加重患者使用环磷酰胺治疗导致3个月内死亡率增加。
IPF从诊断时起就不可逆转地进行，及时治疗是关键，推荐使用吡非尼酮或尼达尼布进行抗纤维化治疗。在自身免疫性或炎症性疾病中何时以及如何将抗纤维化治疗与免疫抑制治疗结合起来，仍缺乏临床试验数据和循证指南支持。
其他治疗方法还包括后期的肺移植、吸入曲前列环素治疗纤维化型ILD所致的肺动脉高压、接种针对病毒或肺炎球菌的疫苗、肺康复等。
根据我国《特发性肺纤维化诊断和治疗专家共识》，推荐可以结合患者具体病情，酌情使用以下药物。
（1）吡非尼酮：吡非尼酮是一种多能口服抗纤维化药物，在体外调节重要的粗纤维化和促炎细胞因子级联，同时在动物和体外研究中减少成纤维细胞增殖和胶原合成。服用吡非尼酮可增加6分钟步行距离，降低氧饱和度下降的频率和减缓肺活量（VC）及FVC的下降速率，可改善无进展的生存期，可能在一定程度上降低死亡率。但需要注意的是，吡非尼酮可增加恶心、消化不良、呕吐、厌食、光敏反应和皮疹的发生率。吡非尼酮推荐用于轻中度肺功能障碍的IPF患者，但其对于重度肺功能障碍的患者是否有效，还需进一步探讨和研究。
（2）尼达尼布：尼达尼布是一种能够抑制血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子和PDGF等多种生长因子受体的多靶点络氨酸激酶抑制剂。尼达尼布虽无法降低死亡率，但可减少IPF患者FVC下降的绝对值，使IPF急性加重的次数减少，在一定程度上缓解疾病病程。腹泻和恶心是其常见不良反应，其他不良反应不严重，不会发生严重不良事件。尼达尼布推荐用于轻度至中度肺功能损害的IPF患者，服用尼达尼布对重度肺功能损害的患者或存在其他合并症的患者是否能够获益，还需进一步研究和探讨。
（3）抗酸药物：有研究表明，高达90％的IPF存在包括异常胃食管反流，其半数患者临床无症状。异常胃食管反流是误吸或微误吸的风险因素，可能引起IPF或使其恶化。定期使用质子泵抑制剂或组胺2受体拮抗剂抗酸治疗可降低微吸入相关肺损伤或损伤的风险，接受抗酸治疗可使FVC下降幅度显著减小，减少急性加重的次数，降低治疗成本，但对死亡率无明显影响。建议对所有IPF患者常规使用抗酸治疗。
（4）N-乙酰半胱氨酸：N-乙酰半胱氨酸能够破坏黏蛋白的二硫键，降低黏液的黏稠度；在高剂量（1800mg/d）时，N-乙酰半胱氨酸在IPF患者体内可以转化为谷胱甘肽前体，间接提高肺脏上皮细胞内液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。N-乙酰半胱氨酸单药治疗可以改善IPF患者的咳痰症状，长期用药安全。在临床试验中，N-乙酰半胱氨酸单药治疗不能改善IPF患者的生活质量，对FVC无显著影响，对死亡率和延缓疾病进展无明显益处。但N-乙酰半胱氨酸对部分TOLLIP基因表型的IPF患者有一定影响。N-乙酰半胱氨酸联合吡非尼酮治疗晚期IPF优于单用吡非尼酮。已接受N-乙酰半胱氨酸单药治疗的IPF患者可继续治疗。
2.不作常规推荐使用的药物或治疗方案
以下药物或治疗方案不建议用于大多数IPF患者，应由医生根据临床情况自行决定。
（1）泼尼松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗：以前，免疫抑制被认为是治疗IPF的重要方法。糖皮质激素、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗曾被认为是IPF的“标准治疗”。然而，3种药物联合治疗IPF患者不仅不能延缓疾病的进展，还伴有许多副作用，或加重已有的并发症，如糖尿病、心脑血管疾病、骨质疏松症等。因此，对于IPF稳定的患者，不建议泼尼松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合使用。(https://www.daowen.com)
（2）抗凝药物：研究表明，促凝血状态可能通过细胞表面受体介导的途径参与促进纤维化，为血栓形成和纤维化之间的机制提供了生物学合理性，但目前尚不清楚抗凝药物在预防IPF患者的这种效应中可能发挥何种作用。考虑到口服华法林治疗IPF可能会增加死亡率和出血，建议临床医生不要在无已知替代适应证的IPF患者中使用华法林抗凝治疗，有替代和（或）已知抗凝适应证（如静脉血栓栓塞性疾病或房颤）的患者应遵循这些疾病的治疗指南，与其基础IPF无关。
（3）西地那非：西地那非是一种口服磷酸二酯酶-5抑制剂，口服西地那非虽能使生活质量略有改善，但对延缓疾病进程、降低死亡率和减少急性加重发生频率无明显益处，且不良事件较多，会给患者带来高昂的医疗费用，不推荐使用西地那非治疗IPF。
（4）安立生坦：安立生坦是一种选择性ER-A内皮素受体拮抗剂，用于肺动脉高压的治疗。服用安立生坦不能延缓IPF的进展或降低死亡率，考虑到其缺乏获益和潜在风险，建议不要将安立生坦用于IPF的患者治疗上，无论是否存在肺动脉高压。
（5）伊马替尼：伊马替尼是肺成纤维细胞-肌成纤维细胞分化和增殖的强效的络氨酸酶抑制剂，它是通过抑制PDGF和转化生长因子-b信号转导产生细胞外基质，从而发挥抗纤维化作用。目前尚无证据表明口服伊马替尼可降低IPF患者的死亡率和延缓疾病的进展，鉴于伊马替尼的药价高昂和可能带来的副作用，不推荐用于IPF患者。
3.非药物治疗
（1）戒烟：吸烟是IPF发生的一个重要危险因素，大多数IPF患者是吸烟者，必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟。
（2）氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧状况。虽然没有直接证据表明氧治疗可以影响低氧性IPF患者的结局，但来自慢性阻塞性肺疾病的间接证据表明，长期氧治疗可以显著改善结局。建议处于静息状态低氧血症（PaO2≤55mmHg，或SaO2≤88％）的IPF患者，按照慢性阻塞性肺疾病氧疗的指示，接受大于15h/d的长期氧疗。
（3）机械通气：对于预后较差的终末期肺纤维化患者，气管插管和机械通气不能降低死亡率。医生应该权衡利弊，与患者及其家属充分沟通。机械通气可能是极少数IPF患者肺移植前的过渡方法。无创正压通气可改善部分IPF患者的缺氧状况，延长生存时间。
（4）肺康复：对于一些有症状且日常活动能力下降的慢性呼吸系统疾病的患者，通过肺康复训练可以减轻呼吸症状、改善机体功能、稳定或延缓病情发展，同时减轻患者的经济负担。肺康复的内容主要包括运动训练、呼吸训练、营养管理、健康教育和心理干预。目前，肺康复在呼吸功能障碍的慢性阻塞性肺疾病患者的治疗上应用广泛，肺康复对ILD患者治疗的研究虽然有限，在2013年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）联合发表的关于肺康复的定义和进展指出，在短期内，特别是6个月内，肺康复对ILD患者可取得短期疗效，提高运动耐力，减轻呼吸困难症状，提高生活质量。特发性肺间质纤维化作为ILD的重要类型，在ATS、ERS和日本呼吸学会（JRS）联合发布的IPF诊断和治疗指南中推荐，大多数IPF患者应进行肺康复治疗，IPF患者的基线功能越差，康复效果越好。法国IPF诊疗指南建议对活动能力明显受限的IPF患者进行肺康复，但对于处于疾病进展阶段的患者进行肺康复的可行性较差。
（5）肺移植：鉴于IPF患者的进行性和不可治愈性，部分IPF患者由于药物治疗无效，预后较差，大多数患者在2～3年内死亡。对于各种终末期肺病的患者，肺移植技术已经成为其主要的治疗手段之一。肺移植可以提高IPF患者的生活质量和生存期，5年生存率为50％～56％。器官移植审批制度逐步完善，捐献者捐献和资源共享网络逐步完善。多家医疗机构开展了肺移植，为IPF患者筛选、等待肺移植登记和随访提供了可能。建议满足肺移植适应证的IPF患者列入移植前评估的等候名单。IPF肺移植时机及单、双肺移植对IPF患者预后的影响有待进一步研究。
4.IPF急性加重的治疗
由于IPF急性加重严重，死亡率高，虽然缺乏随机对照研究，但对于激素休克（甲泼尼龙500～1000mg/d）或大剂量激素治疗（泼尼松≥1mg·kg-1·d-1）的剂量、途径、过程仍未达成共识。免疫抑制剂，如环磷酰胺和环孢素A，也可以使用。氧疗、机械通气和对症治疗是急性IPF加重患者的主要治疗方法。